2) болезнь Шамберга
3) гранулематоз с полиангиитом (+)
4) узелковый полиартериит
Правильный ответ — гранулематоз с полиангиитом (ГПА). Изменения органов дыхания являются характерным проявлением этого ANCA-ассоциированного васкулита и учитываются в классификационных критериях. В классических критериях ACR 1990 года значимым признаком считалась патологическая рентгенологическая картина лёгких: узелки, фиксированные инфильтраты или полости распада. Наличие не менее двух из четырёх критериев позволяло классифицировать заболевание как ГПА при соответствующей клинической ситуации.
В современных критериях ACR/EULAR 2022 после подтверждения системного васкулита малых или средних сосудов выявление на КТ или рентгенограмме грудной клетки лёгочных узелков, опухолевидных образований или кавитаций оценивается в пользу ГПА. Такие изменения отражают гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий васкулит лёгочных сосудов. Рентгенологический признак не является самостоятельным подтверждением диагноза: его интерпретируют вместе с ЛОР-поражением, гломерулонефритом, ANCA к протеиназе-3 и морфологическими данными.
| Заболевание или критерий | Типичные клинические проявления | Значение рентгенографии грудной клетки |
|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | ЛОР-поражение, лёгочные узелки, полости распада, быстро прогрессирующий гломерулонефрит | Узлы, инфильтраты, массы или кавитации входят в классификационные признаки |
| Классические критерии ACR 1990 | Назальная или оральная воспалительная симптоматика, патологические изменения мочи, гранулематозное воспаление в биоптате | Узлы, фиксированные инфильтраты или полости распада; наличие 2 из 4 критериев поддерживает классификацию ГПА |
| Критерии ACR/EULAR 2022 | PR3-ANCA, гранулематозное воспаление, поражение орбит, ЛОР- и почечные проявления | Узлы, опухолевидные образования или кавитации повышают классификационный балл |
| Узелковый полиартериит | Поражение средних артерий, мононеврит, кожные проявления, абдоминальный и почечный ишемический синдром | Лёгкие обычно не вовлекаются; изменения грудной клетки не являются основным классификационным критерием |
| Подагра | Острый артрит, гиперурикемия, тофусы, эрозии суставов | Рентгенография грудной клетки диагностического значения не имеет |
| Болезнь Шамберга | Хроническая пигментная пурпура вследствие капиллярита кожи | Изменения грудной клетки не характерны и в классификацию заболевания не включены |
При подозрении на ГПА предпочтительно выполнять компьютерную томографию органов грудной клетки, поскольку она чувствительнее выявляет мелкие узелки, интерстициальные инфильтраты и полости распада. Следует отличать васкулитные поражения от инфекции, опухоли и септических эмболов. Классификационные критерии предназначены прежде всего для стандартизации исследований и не заменяют клиническую диагностику.