2) ранним склеродермическим
3) активным склеродермическим
4) поздним склеродермическим
Нормальный капилляроскопический паттерн характеризуется равномерным расположением капиллярных петель, обычно имеющих гомогенную U- или шпилькообразную форму и однородный диаметр. Сохраняются достаточная плотность капилляров, параллельная ориентация петель и отсутствие структурных повреждений микроциркуляторного русла: гигантских капилляров, микрогеморрагий, аваскулярных зон и патологической неоангиогенезной перестройки. Поэтому описанная картина соответствует именно нормальному паттерну.
В основе склеродермических изменений лежит поражение эндотелия и ремоделирование мелких сосудов с последующей облитерацией капиллярного русла. По мере прогрессирования системной склеродермии появляются расширенные, или гигантские, капилляры, микрогеморрагии, участки выпадения капилляров, дезорганизация сосудистого рисунка и кустистые неоангиогенные петли. Отсутствие этих признаков не поддерживает наличие склеродермической микроангиопатии и особенно характерно для здоровых лиц или первичного феномена Рейно.
Капилляроскопия ногтевого ложа используется для дифференциации первичного и вторичного феномена Рейно, а также для оценки вероятности системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани. Нормальная картина снижает вероятность вторичного сосудистого поражения, однако интерпретируется вместе с клиническими проявлениями, иммунологическими маркерами и результатами динамического наблюдения.
| Паттерн | Капиллярные петли | Микрогеморрагии | Плотность и аваскулярные зоны | Неоангиогенез и диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Нормальный | Однородные, регулярно расположенные, шпилькообразные или U-образные, без значимого расширения | Отсутствуют | Плотность сохранена, аваскулярные зоны отсутствуют | Неоангиогенез не определяется; типичен для нормы и часто для первичного феномена Рейно |
| Ранний склеродермический | Единичные гигантские капилляры, структура в основном сохранена | Небольшое количество | Плотность преимущественно сохранена, выпадение капилляров минимальное или отсутствует | Дезорганизация выражена слабо; возможная начальная микроангиопатия |
| Активный склеродермический | Много гигантских капилляров, выраженная неоднородность размеров и формы | Частые, иногда множественные | Умеренное снижение плотности, формирование отдельных аваскулярных зон | Начинается дезорганизация и неоангиогенез; соответствует активному сосудистому повреждению |
| Поздний склеродермический | Остаточные капилляры резко деформированы, встречаются кустистые и ветвящиеся петли | Могут быть менее заметны из-за выраженной потери капилляров | Резкое снижение плотности и крупные аваскулярные зоны | Выраженная неоангиогенезная перестройка и дезорганизация микроциркуляции |
| Ключевой признак склеродермического спектра | Сочетание гигантских капилляров, геморрагий и капиллярной потери | Оцениваются совместно с морфологией петель | Наличие аваскулярных зон имеет прогностическое значение | Сочетание признаков формирует склеродермический паттерн , а не отдельная неспецифическая находка |
Таким образом, регулярность, однородность и сохранность капиллярной сети свидетельствуют об отсутствии структурной микроангиопатии. Для ранней системной склеродермии более характерны уже первые гигантские петли и микрогеморрагии, даже если плотность капилляров еще не снижена. Выявление патологической картины требует сопоставления с феноменом Рейно, изменениями кожи, аутоантителами и другими признаками системного заболевания соединительной ткани. При сомнительном результате целесообразна повторная капилляроскопия в динамике.