2) узелковый полиартериит
3) синдром Чарджа-СтРосса
4) гранулематоз с полиангиитом (+)
Отмеченный ответ соответствует гранулематозу с полиангиитом (ГПА) — системному некротизирующему гранулематозному васкулиту, преимущественно поражающему верхние дыхательные пути, лёгкие и почки. В классических классификационных критериях Американской коллегии ревматологов 1990 года воспаление слизистой оболочки носа или полости рта является одним из четырёх признаков заболевания; наличие не менее двух признаков поддерживает классификацию пациента как имеющего ГПА. Классификационные критерии не заменяют клиническую диагностику, но стандартизируют распознавание болезни.
Поражение ЛОР-органов обусловлено некротизирующим гранулематозным воспалением. Оно проявляется хроническим язвенно-некротическим ринитом или синуситом, кровянистыми выделениями, образованием корок, изъязвлением слизистых, перфорацией носовой перегородки и деформацией наружного носа; характерным проявлением в полости рта может быть клубничный гингивит. Диагностическое значение имеют также узелковые или инфильтративные изменения в лёгких, мочевой синдром с микрогематурией и протеинурией, выявление PR3-ANCA и гранулематозного воспаления при биопсии.
При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом поражение верхних дыхательных путей возможно, однако ведущими признаками служат бронхиальная астма, эозинофилия и эозинофильное воспаление тканей. Для узелкового полиартериита характерно поражение артерий среднего и мелкого калибра без типичного гранулематозного воспаления дыхательных путей, капиллярита лёгких и гломерулонефрита. Болезнь Шамберга относится к кожным капилляритам и проявляется преимущественно пигментной пурпурой, поэтому воспаление слизистых не является её классификационным признаком.
| Признак | Гранулематоз с полиангиитом | Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Узелковый полиартериит | Болезнь Шамберга |
|---|---|---|---|---|
| Верхние дыхательные пути | Хронический язвенно-некротический ринит, синусит, корки, носовые или ротовые язвы | Ринусинусит возможен, чаще в сочетании с полипозом и астмой | Типичного гранулематозного поражения нет | Не поражаются |
| Морфологическая основа | Некротизирующее гранулематозное воспаление и васкулит мелких и средних сосудов | Эозинофильное воспаление и некротизирующий васкулит | Некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра без гранулём | Капиллярит с экстравазацией эритроцитов и отложением гемосидерина |
| Поражение лёгких | Инфильтраты, узелки, полости распада, альвеолярное кровоизлияние | Инфильтраты часто мигрирующие; возможен эозинофильный пневмонит | Обычно отсутствует капиллярит лёгких | Не характерно |
| Поражение почек | Быстропрогрессирующий или иной pauci-immune-цеск иммунный гломерулонефрит | Возможно, но менее типично; также pauci-immune-гломерулонефрит | Гломерулонефрит не характерен | Отсутствует |
| Иммунологические признаки | Чаще PR3-ANCA, обычно цитоплазматический тип свечения (c-ANCA) | Чаще MPO-ANCA, нередко перинуклеарный тип (p-ANCA); выраженная эозинофилия | ANCA обычно отрицательны | Специфических ANCA нет |
| Ведущие клинические ориентиры | Сочетание ЛОР-поражения, лёгочных изменений и гломерулонефрита | Астма, эозинофилия, полипоз носа, системный васкулит | Кожные узелки, миалгии, мононеврит, абдоминальный и почечный ишемический синдром | Стойкие коричневатые пятна и пурпура преимущественно на нижних конечностях |
Воспаление слизистой носа или полости рта особенно значимо, если сочетается с лёгочными инфильтратами, гематурией или признаками системного васкулита. Для подтверждения ГПА используют общий анализ мочи, оценку функции почек, КТ органов грудной клетки, исследование ANCA и, при необходимости, биопсию поражённой ткани. Отрицательный результат ANCA не исключает заболевание, особенно при ограничённом варианте с преимущественным поражением ЛОР-органов.