2) лимитированная форма (+)
3) линейная склеродермия
4) морфеа
Лимитированная форма системной склеродермии (limited cutaneous systemic sclerosis, lcSSc) является одной из основных клинических форм системного склероза наряду с диффузной кожной формой. Для неё характерно уплотнение кожи дистальнее локтевых и коленных суставов, нередко с поражением лица; туловище обычно не вовлекается. Заболевание обусловлено иммунно-опосредованным повреждением сосудов, эндотелиальной дисфункцией и активацией фибробластов с избыточным синтезом коллагена.
Типичное начало — феномен Рейно, который может предшествовать кожным проявлениям на несколько лет. В дальнейшем развиваются склеродактилия, телеангиэктазии, кальциноз, нарушения моторики пищевода; возможны лёгочная артериальная гипертензия и интерстициальное поражение лёгких, обычно с более медленным прогрессированием, чем при диффузной форме. С лимитированным вариантом ассоциированы антицентромерные антитела, однако их отсутствие не исключает диагноз.
Лимитированную системную склеродермию необходимо отличать от локализованных форм склеродермии. Морфеа и линейная склеродермия вызывают очаговый или линейный фиброз кожи и подлежащих тканей, но обычно не сопровождаются феноменом Рейно, характерной склеродермической микроангиопатией и поражением внутренних органов. В соответствии с классификационными критериями ACR/EULAR 2013 года, утолщение кожи пальцев с распространением проксимальнее пястно-фаланговых суставов само по себе достаточно для классификации системного склероза; при отсутствии этого признака учитываются сосудистые, кожные, иммунологические и висцеральные проявления.
| Состояние | Распределение кожных изменений | Сосудистые и висцеральные признаки | Типичные диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Лимитированная кожная форма системного склероза | Кожа дистальнее локтей и коленей, часто лицо; туловище обычно сохранно | Феномен Рейно, склеродактилия, телеангиэктазии, поражение пищевода; риск лёгочной артериальной гипертензии | Часто антицентромерные антитела; длительное сосудистое начало, капилляроскопические изменения |
| Диффузная кожная форма системного склероза | Распространение проксимальнее локтей и коленей с вовлечением туловища | Раннее поражение лёгких, сердца, почек и желудочно-кишечного тракта | Чаще антитела к топоизомеразе I или РНК-полимеразе III; быстрое прогрессирование кожного фиброза |
| Системный склероз без выраженного кожного уплотнения | Кожные признаки минимальны или отсутствуют | Феномен Рейно и типичное поражение внутренних органов сохраняются | Диагноз поддерживают специфические аутоантитела, капилляроскопия и органные проявления |
| Морфеа | Одиночные или множественные плотные бляшки с последующей атрофией и дисхромией | Системное сосудистое поражение и поражение внутренних органов обычно отсутствуют | Локализованный процесс; феномен Рейно и специфическая склеродермическая микроангиопатия нехарактерны |
| Линейная склеродермия | Линейные полосы уплотнения, часто на конечности или лице; возможно поражение фасций, мышц и костей | Системные проявления не являются ведущими | Особенно важна для детей: может нарушать рост конечности и вызывать контрактуры |
| Склероатрофический лихен | Белесоватые атрофичные, иногда склерозированные очаги, преимущественно в аногенитальной области | Системное поражение сосудов и внутренних органов отсутствует | Самостоятельное хроническое воспалительное дерматологическое заболевание, а не форма системного склероза |
Таким образом, ключевым признаком лимитированной формы является сочетание дистального кожного фиброза с системной сосудистой и висцеральной патологией. Даже при относительно стабильных кожных изменениях необходимы регулярная оценка функции лёгких, эхокардиография, контроль артериального давления и исследование капилляров ногтевого ложа. Выбор терапии определяется поражённым органом: применяются сосудистые препараты, иммуномодулирующее лечение при интерстициальном заболевании лёгких и специализированная терапия лёгочной артериальной гипертензии.