2) лёгкие, сердце, пищеварительный тракт, почки, кожа (+)
3) только органы дыхательной и пищеварительной системы
4) суставы, костный мозг, сердце, слуховой аппарат
Системная склеродермия (ССД) — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежат генерализованная эндотелиальная васкулопатия, иммунное воспаление и избыточный синтез коллагена с развитием фиброза. Поэтому патологический процесс затрагивает не один орган, а кожу и жизненно важные внутренние органы. Наиболее клинически значимыми органами-мишенями являются кожа, лёгкие, сердце, пищеварительный тракт и почки.
Кожное поражение проявляется уплотнением и индурацией кожи, склеродактилией, маскообразностью лица и ограничением подвижности. В лёгких формируются интерстициальное поражение с фиброзом и лёгочная артериальная гипертензия; сердечно-сосудистые проявления включают миокардиальный фиброз, аритмии, перикардит и сердечную недостаточность. Для пищеварительного тракта характерны гипомоторика пищевода, гастроэзофагеальный рефлюкс, дисфагия и нарушения кишечной моторики, а наиболее опасным почечным осложнением является склеродермический почечный криз с резким повышением артериального давления и острым повреждением почек.
Такое распределение поражений отражает системный характер заболевания и отличает ССД от состояний с преимущественно суставным или изолированным кожным синдромом. Диагноз подтверждают совокупностью клинических признаков, капилляроскопических изменений и иммунологических маркеров; значимыми являются антитела к топоизомеразе I, центромерные антитела и антитела к РНК-полимеразе III. В классификационных критериях ACR/EULAR 2013 года утолщение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов уже само по себе соответствует пороговому баллу, а дополнительные признаки повышают диагностическую вероятность.
| Орган или система | Основной механизм поражения | Типичные проявления | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Кожа | Фиброз дермы и подкожной клетчатки, микроангиопатия | Отёк и уплотнение кожи, склеродактилия, телеангиэктазии, кальциноз | Плотная кожа, снижение её эластичности; оценка распространённости кожного фиброза |
| Лёгкие | Интерстициальное воспаление и фиброз, поражение лёгочных сосудов | Одышка, сухой кашель, интерстициальное заболевание лёгких, лёгочная артериальная гипертензия | КТ высокого разрешения, спирометрия с определением DLCO, эхокардиография |
| Сердце | Миокардиальный фиброз, ишемия вследствие микроангиопатии, поражение проводящей системы | Аритмии, кардиомиопатия, перикардит, диастолическая или систолическая дисфункция | ЭКГ, суточное мониторирование, эхокардиография, МРТ сердца по показаниям |
| Пищеварительный тракт | Атрофия гладкой мускулатуры и фиброз стенки органов | Дисфагия, изжога, рефлюкс-эзофагит, вздутие, запоры или диарея | Манометрия пищевода, эндоскопия, исследование моторики и синдрома мальабсорбции |
| Почки | Поражение почечных артериол и ишемическая активация ренин-ангиотензиновой системы | Склеродермический почечный криз, злокачественная гипертензия, острое повреждение почек | Регулярный контроль артериального давления, креатинина, расчёт СКФ и анализ мочи |
| Сосудистое русло | Эндотелиальная дисфункция и облитерирующая микроангиопатия | Феномен Рейно, дигитальные язвы, ишемические изменения пальцев | Капилляроскопия ногтевого ложа: гигантские капилляры, аваскулярные зоны, микроразрывы |
Тяжесть и прогноз ССД во многом определяются ранним выявлением интерстициального поражения лёгких, лёгочной гипертензии и почечного криза. При диффузной кожной форме чаще выявляются быстро прогрессирующий фиброз внутренних органов и антитела к топоизомеразе I, тогда как при ограниченной форме типичнее центромерные антитела и сосудистые осложнения. Систематический скрининг функции лёгких, сердца и почек необходим даже при умеренных кожных проявлениях. При подозрении на почечный криз основой неотложной терапии являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.