2) почек и мочевыводящих путей
3) бронхолегочной системы
4) суставов и позвоночника
Гранулематоз с полиангиитом (прежнее название — гранулематоз Вегенера) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением верхних дыхательных путей: носа, околоносовых пазух, носоглотки, среднего уха и гортани. Наиболее типичны длительный язвенно-корочковый ринит, хронический синусит, серозный или гнойный отит, носовые кровотечения, изъязвление слизистой и перфорация носовой перегородки с формированием седловидного носа. Именно сочетание упорного деструктивного ЛОР-поражения с системным васкулитом позволяет клинически отличить заболевание от других ANCA-ассоциированных васкулитов.
Патогенетически заболевание связано с некротизирующим воспалением мелких и средних сосудов и образованием гранулем, преимущественно в дыхательных путях; у части пациентов выявляются антитела к протеиназе-3 (PR3-ANCA). Поражение легких и почек имеет большое диагностическое и прогностическое значение, однако не является столь специфичным: легочный капиллярит и быстро прогрессирующий гломерулонефрит встречаются также при микроскопическом полиангиите. Диагноз подтверждают совокупностью клинических данных, компьютерной томографии, серологического исследования на ANCA и, при необходимости, биопсии, где обнаруживают некротизирующее гранулематозное воспаление или pauci-immune-васкулит.
| Заболевание | Поражение верхних дыхательных путей | Легочные проявления | Почечное поражение | Наиболее характерные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Частое, нередко деструктивное: язвенно-корочковый ринит, синусит, отит, перфорация перегородки | Узлы, инфильтраты, полости распада, альвеолярное кровотечение | Некротизирующий полулунный гломерулонефрит | Гранулематозное воспаление; чаще PR3-ANCA |
| Микроскопический полиангиит | Обычно отсутствует либо выражено нерезко; деструктивные изменения нехарактерны | Капиллярит, диффузное альвеолярное кровотечение, интерстициальные изменения | Частое быстро прогрессирующее поражение | Некротизирующий васкулит без гранулем; чаще MPO-ANCA |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Риносинусит и полипоз возможны | Мигрирующие инфильтраты, астматический компонент | Возможен, обычно менее типичен | Бронхиальная астма, эозинофилия, тканевые эозинофильные инфильтраты; чаще MPO-ANCA |
| Анти-ГБМ-ассоциированное заболевание | Не характерно | Альвеолярное кровотечение | Быстро прогрессирующий гломерулонефрит | Антитела к базальной мембране клубочков; гранулемы отсутствуют |
| Саркоидоз | Может поражать нос и околоносовые пазухи, но обычно без язвенно-деструктивного процесса | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, перилимфатические узелки | Не является ведущим проявлением | Неказеозные гранулемы без некротизирующего васкулита |
| Инфекционный хронический риносинусит | Локальное воспаление без системного васкулита | Обычно не поражаются либо изменения вторичны | Нет типичного гломерулонефрита | Отсутствуют ANCA-ассоциированный васкулит и специфические гранулематозные изменения |
ЛОР-проявления могут предшествовать поражению легких и почек на месяцы или годы, поэтому их недопустимо рассматривать как обычный рецидив синусита. При сочетании хронического деструктивного риносинусита с легочными инфильтратами, кровохарканьем или изменениями анализа мочи требуется обследование на системный васкулит. Раннее распознавание заболевания важно для своевременного назначения глюкокортикоидов и иммунодепрессивной терапии, поскольку почечное поражение способно быстро привести к необратимой утрате функции органа.