2) дерматополимиозита (+)
3) ревматоидного артрита
4) системной склеродермии
Папулы Готтрона — один из наиболее характерных кожных признаков дерматомиозита. Это эритематозные или ливидно-фиолетовые, иногда шелушащиеся папулы и бляшки, располагающиеся преимущественно над разгибательными поверхностями пястно-фаланговых и межфаланговых суставов; возможна локализация над локтями и коленями. Их наличие существенно повышает вероятность идиопатической воспалительной миопатии, включая амиопатический дерматомиозит.
Кожные проявления связаны с иммуновоспалительным поражением мелких сосудов и интерфейсным дерматитом с повреждением кератиноцитов. Для дерматомиозита также типичны гелиотропная сыпь вокруг глаз, периунгвальные изменения, телеангиэктазии и симптом механических рук . В классификационных критериях EULAR/ACR 2017 папулы Готтрона относятся к специфическим кожным признакам, учитываемым при установлении вероятного или определённого диагноза идиопатической воспалительной миопатии.
Дифференциальная диагностика основана на сочетании кожного синдрома с симметричной проксимальной мышечной слабостью, повышением креатинкиназы и других мышечных ферментов, изменениями на электромиографии или МРТ, а также выявлением миозит-специфических антител. В отличие от кожной волчанки, системной склеродермии и ревматоидного артрита, папулы Готтрона имеют характерную суставно-разгибательную локализацию и являются наиболее специфичным маркером дерматомиозита.
| Признак | Дерматомиозит | Системная красная волчанка | Системная склеродермия | Ревматоидный артрит |
|---|---|---|---|---|
| Папулы Готтрона | Характерный высокоспецифичный признак: папулы над разгибательными поверхностями межфаланговых и пястно-фаланговых суставов | Не типичны; возможны фоточувствительные и дискоидные высыпания | Не характерны | Не характерны |
| Другие типичные кожные проявления | Гелиотропная сыпь, симптом механических рук , периунгвальные изменения, телеангиэктазии | Бабочка на лице, фоточувствительность, дискоидные очаги, подострая кожная волчанка | Уплотнение и склероз кожи, маскообразность лица, синдром Рейно | Ревматоидные узелки, васкулитные и лекарственные кожные реакции |
| Основной системный синдром | Симметричная проксимальная мышечная слабость; при амиопатической форме мышечный синдром может отсутствовать | Мультисистемное аутоиммунное поражение с возможным нефритом, серозитом, цитопениями | Фиброз кожи и внутренних органов, интерстициальное заболевание лёгких, поражение пищевода | Хронический воспалительный эрозивный полиартрит |
| Ключевые лабораторные ориентиры | Повышение креатинкиназы, альдолазы, АСТ и АЛТ; возможны антитела к Mi-2, TIF1-γ, MDA5 и другим антигенам | Антинуклеарные антитела, анти-dsDNA, анти-Sm, снижение компонентов комплемента | Антитела к Scl-70, центромерные антитела, анти-RNA-полимераза III | Ревматоидный фактор и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду |
| Морфологическая основа | Иммунное поражение капилляров и интерфейсный дерматит; в мышцах возможны перифасцикулярная атрофия и воспалительные изменения | Иммунокомплексное воспаление кожи и сосудов | Избыточный синтез коллагена и прогрессирующий фиброз | Синовит с формированием паннуса и эрозивным разрушением суставов |
Обнаружение папул Готтрона требует оценки не только кожи, но и мышечной системы, функции глотания и дыхания. При дерматомиозите необходимо исключать интерстициальное заболевание лёгких и, особенно у взрослых, проводить возраст- и риск-ориентированный онкологический скрининг. Отсутствие выраженной мышечной слабости не исключает дерматомиозит, поскольку возможна клинически амиопатическая форма. Диагноз устанавливают комплексно, с учётом клинических признаков, лабораторных данных, инструментального обследования и при необходимости биопсии кожи или мышцы.