2) параорбитальный отёк с лиловой эритемой верхнего века (+)
3) алопеция
4) фотосенсибилизация
Параорбитальный отёк с лилово-фиолетовой эритемой верхних век представляет собой гелиотропную сыпь — наиболее характерный кожный признак дерматомиозита. Она обычно симметрична, может сопровождаться зудом и выраженным отёком век, а её появление связано с воспалительным поражением мелких сосудов кожи и иммунноопосредованной капилляропатией. Гелиотропная сыпь особенно значима при сочетании с мышечной слабостью проксимальных мышц, повышением активности креатинкиназы и признаками воспалительной миопатии.
Эритема на открытых участках кожи, фотосенсибилизация и алопеция не являются специфичными для дерматомиозита и встречаются при системной красной волчанке, лекарственных фотодерматозах и других аутоиммунных заболеваниях. Для дерматомиозита также характерны папулы Готтрона над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами, V-признак на передней поверхности грудной клетки, симптом шали на спине и плечевом поясе, периунгвальные телеангиэктазии и изменения капилляров ногтевого ложа. Совокупность типичных кожных проявлений с клиническими, ферментативными, электромиографическими, магнитно-резонансными и иммунологическими признаками позволяет подтвердить диагноз.
| Признак | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гелиотропная сыпь | Лиловая эритема верхних век с параорбитальным отёком, иногда с зудом | Высокоспецифичный признак дерматомиозита; соответствует правильному ответу |
| Папулы Готтрона | Эритематозные или лиловые папулы над разгибательными поверхностями межфаланговых и пястно-фаланговых суставов | Один из ключевых патognомоничных кожных признаков дерматомиозита |
| V-признак и симптом шали | Фотодерматитоподобная эритема на передней поверхности грудной клетки, плечах и верхней части спины | Поддерживают диагноз, но сами по себе не являются специфичными |
| Эритема открытых участков кожи | Фотораспределённые эритематозные пятна и шелушение | Неспецифична; возможна при дерматомиозите, системной красной волчанке и фотодерматозах |
| Фотосенсибилизация | Усиление кожных проявлений под воздействием ультрафиолетового излучения | Часто сопровождает дерматомиозит, но не считается патогномоничным признаком |
| Алопеция | Диффузное или очаговое выпадение волос, иногда на фоне воспаления кожи головы | Неспецифична и чаще требует дифференциации с системной красной волчанкой, телогеновой алопецией и лекарственными реакциями |
Гелиотропная сыпь может предшествовать мышечным симптомам, поэтому её выявление требует целенаправленного поиска проксимальной мышечной слабости и дисфагии. При амиопатическом дерматомиозите типичные кожные проявления сохраняются при отсутствии выраженного клинического поражения мышц. В диагностическом алгоритме оценивают уровень креатинкиназы и других мышечных ферментов, миозит-специфические антитела, данные МРТ мышц и, при необходимости, результаты биопсии кожи или мышцы.