2) ревматоидного артрита
3) дерматомиозита (+)
4) системной красной волчанки
Периорбитальный отёк с пурпурно-лиловой эритемой век представляет собой гелиотропную сыпь — характерный кожный признак дерматомиозита. Изменение окраски связано с иммуновоспалительным поражением мелких сосудов кожи, повышением сосудистой проницаемости, дермальным отёком и капиллярными нарушениями. Нередко одновременно выявляются эритематозно-сквамозные очаги на разгибательных поверхностях суставов, папулы и знак Готтрона, эритема в области декольте и спины, а также периунгвальные капиллярные изменения.
Гелиотропная сыпь входит в число клинических признаков, учитываемых классификационными критериями идиопатических воспалительных миопатий EULAR/ACR, однако сама по себе не является достаточным основанием для постановки диагноза. Оценка должна включать наличие симметричной проксимальной мышечной слабости, повышение креатинкиназы и других мышечных ферментов, исследование миозит-специфических антител, электромиографию, МРТ мышц и, при необходимости, биопсию кожи или мышцы. При кожном дерматомиозите мышечная слабость может отсутствовать — такое состояние называют клинически амиопатическим дерматомиозитом.
| Состояние | Периорбитальные изменения | Более специфичные клинические признаки | Диагностическая тактика |
|---|---|---|---|
| Дерматомиозит | Гелиотропная лилово-пурпурная эритема с отёком век | Папулы и знак Готтрона, фоточувствительная эритема, проксимальная мышечная слабость | Мышечные ферменты, антитела, МРТ или ЭМГ; оценка активности и риска ассоциированной опухоли |
| Клинически амиопатический дерматомиозит | Гелиотропная сыпь возможна при отсутствии объективной мышечной слабости | Длительно сохраняющиеся типичные кожные проявления, иногда интерстициальное поражение лёгких | Динамический контроль мышечных ферментов, функции лёгких и КТ органов грудной клетки по показаниям |
| Системная красная волчанка | Периорбитальный отёк и гелиотропная окраска не являются типичными признаками | Бабочка на щеках и спинке носа, фоточувствительность, язвы слизистых, артрит, серозит | Антинуклеарные антитела, анти-dsDNA, анти-Sm, уровни комплемента и оценка поражения органов |
| Болезнь Шегрена | Характерная гелиотропная сыпь обычно отсутствует | Ксеростомия, ксерофтальмия, увеличение слюнных желёз, аутоиммунные экстрасекреторные проявления | Анти-SSA/Ro, оценка слёзной и слюнной секреции, исследование малых слюнных желёз при необходимости |
| Ревматоидный артрит | Периорбитальная лиловая эритема не типична | Симметричный воспалительный полиартрит мелких суставов, утренняя скованность, ревматоидные узелки | Ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду, рентгенография или УЗИ суставов |
| Общие признаки, требующие исключения при дерматомиозите | Выраженный отёк, болезненность или быстрое распространение кожных изменений | Дисфагия, одышка, слабость дыхательных мышц, кальциноз, признаки интерстициального заболевания лёгких | Оценка глотания и дыхания; при взрослом дебюте — возраст- и риск-ориентированный онкологический скрининг |
При обнаружении гелиотропной сыпи необходимо осматривать кожу кистей, грудной клетки, спины и волосистой части головы, поскольку сочетание нескольких типичных признаков повышает диагностическую ценность. Отсутствие мышечной слабости не исключает дерматомиозит и требует наблюдения в динамике. Выбор терапии зависит от тяжести кожного и мышечного поражения и обычно включает фотозащиту, системные глюкокортикостероиды и стероид-сберегающие иммунодепрессанты; при резистентном течении применяют внутривенный иммуноглобулин или биологическую терапию.