2) тяжелый вариант псориаза
3) лейкоцитокластический васкулит
4) нейтрофильный дерматоз (+)
Синдром Свита — это острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, характеризующийся внезапным появлением болезненных эритематозных папул, бляшек или узлов, лихорадкой и нейтрофильным воспалением кожи. Термин нейтрофильный отражает ведущий патогенетический механизм: активацию врождённого иммунитета и инфильтрацию верхних отделов дермы нейтрофилами с высвобождением провоспалительных медиаторов. Кожные элементы чаще локализуются на лице, шее и верхних конечностях; возможны псевдовезикулёз, артралгии, поражение глаз и слизистых.
Ключевым диагностическим признаком служит гистологическая картина плотного нейтрофильного инфильтрата в дерме без истинного лейкоцитокластического васкулита. В общем анализе крови обычно выявляют нейтрофильный лейкоцитоз, повышенные СОЭ и С-реактивный белок. Синдром может быть идиопатическим, лекарственно-индуцированным или ассоциированным с заболеваниями, особенно с острыми миелоидными неоплазиями, миелодиспластическим синдромом, воспалительными заболеваниями кишечника и некоторыми инфекциями; поэтому его выявление требует оценки возможного системного заболевания.
Диагноз традиционно основывается на сочетании двух больших и не менее двух малых критериев. К большим относятся характерные внезапные болезненные кожные высыпания и подтверждённая биопсией нейтрофильная инфильтрация без васкулита; к малым — лихорадка, связь с основным заболеванием или лекарственным воздействием, лабораторные признаки воспаления и быстрый ответ на системные глюкокортикостероиды. Таким образом, синдром Свита классифицируется как нейтрофильный дерматоз, а не как псориаз или первичный лейкоцитокластический васкулит.
| Признак | Синдром Свита | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Начало и общие проявления | Острое начало, лихорадка, выраженная болезненность и быстрое появление высыпаний | Поддерживает диагноз острого нейтрофильного дерматоза |
| Кожные элементы | Эритематозные или багровые папулы, узлы и бляшки, иногда с псевдовезикуляцией | Псевдовезикулёз обусловлен отёком верхней дермы, а не истинным образованием пузырей |
| Гистология | Плотный инфильтрат из зрелых нейтрофилов в дерме, выраженный отёк дермы | Основной морфологический критерий |
| Сосудистые изменения | Истинный лейкоцитокластический васкулит обычно отсутствует | Позволяет отличать заболевание от кожного васкулита мелких сосудов |
| Лабораторные признаки | Нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ и С-реактивного белка | Отражают системную воспалительную активность, но не являются специфичными |
| Ассоциированные состояния | Гематологические опухоли, воспалительные заболевания кишечника, инфекции, беременность, лекарства | Определяют классический, ассоциированный или лекарственно-индуцированный вариант |
| Ответ на лечение | Быстрое улучшение после системных глюкокортикостероидов | Поддерживает диагноз и подтверждает чувствительность нейтрофильного воспаления к терапии |
Основным методом лечения является системная глюкокортикостероидная терапия, на фоне которой лихорадка и кожные проявления обычно быстро регрессируют. При рецидивах или противопоказаниях к глюкокортикостероидам могут применяться колхицин, дапсон или калия йодид с учётом клинической ситуации. Обязательна коррекция провоцирующего лекарственного препарата и лечение ассоциированного заболевания. При гематологическом варианте выраженность кожного процесса может отражать активность основного неопластического процесса.