2) проксимальной мышечной слабости
3) псевдоподагры (+)
4) акропатии
Псевдоподагра представляет собой острый артрит, обусловленный отложением кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в суставном хряще и синовиальной оболочке; современное название состояния — острый артрит, связанный с депозицией пирофосфата кальция (CPPD). Гиперпаратиреоз является признанным метаболическим фактором риска CPPD: избыток паратиреоидного гормона и нарушения кальций-фосфорного обмена создают условия для образования и накопления кристаллов в хряще. Попадание кристаллов в полость сустава активирует врождённый иммунный ответ, включая продукцию интерлейкина-1β и нейтрофильное воспаление, что вызывает внезапную боль, отёк и гиперемию сустава.
Наиболее часто поражаются коленные и лучезапястные суставы, реже — плечевые, локтевые и голеностопные. Диагноз подтверждают обнаружением в синовиальной жидкости ромбовидных или палочковидных кристаллов со слабым положительным двойным лучепреломлением при поляризационной микроскопии; рентгенологическим признаком служит хондрокальциноз — линейное или точечное обызвествление суставного хряща. При CPPD, особенно у пациентов относительно молодого возраста, необходимо исследовать уровни кальция, фосфора, магния и паратиреоидного гормона для выявления метаболической причины.
Проксимальная мышечная слабость действительно может встречаться при гиперпаратиреоидной миопатии, однако она является неспецифическим мышечным синдромом, а не характерной кристаллической артропатией. Спондилёз Эрдгейма типичен для акромегалии и связан с избытком гормона роста и инсулиноподобного фактора роста-1. Акропатия в виде периостальных изменений и утолщения дистальных фаланг более характерна для других эндокринных состояний, в частности тиреоидной акропахии при болезни Грейвса.
| Состояние | Патогенетическая основа | Характерные проявления | Диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Острый CPP-кристаллический артрит | Отложение кристаллов пирофосфата кальция; ассоциация с гиперпаратиреозом | Острое моно- или олигоартикулярное воспаление, чаще коленного или лучезапястного сустава | Ромбовидные кристаллы со слабым положительным двойным лучепреломлением |
| Подагрический артрит | Депозиция кристаллов моноурата натрия | Частое поражение первого плюснефалангового сустава, возможны тофусы | Игловидные кристаллы с выраженным отрицательным двойным лучепреломлением |
| Септический артрит | Бактериальное инфицирование полости сустава | Острое болезненное припухание сустава, лихорадка, системная воспалительная реакция | Высокий нейтрофильный цитоз синовиальной жидкости, положительный посев |
| Остеоартрит с хондрокальцинозом | Дегенерация хряща с сопутствующей депозицией CPP-кристаллов | Преимущественно механическая боль и ограничение движений | Сужение суставной щели, остеофиты и кальцификация хряща |
| Гиперпаратиреоидная миопатия | Нарушение нервно-мышечной функции при избытке паратиреоидного гормона | Симметричная слабость мышц тазового и плечевого пояса | Отсутствие кристаллического синовита; активность креатинкиназы обычно нормальная или умеренно изменённая |
| Спондилёз Эрдгейма | Избыточное действие гормона роста и IGF-1 при акромегалии | Кифотическая деформация, увеличение размеров тел позвонков, признаки акромегалии | Рентгенологическая гипертрофия позвонков и переднебоковое костеобразование |
| Тиреоидная акропахия | Аутоиммунное поражение при болезни Грейвса | Утолщение пальцев, периостальная реакция, сочетание с офтальмопатией и претибиальной микседемой | Периостальное новообразование кости на рентгенограммах |
При остром приступе CPP-кристаллического артрита прежде всего исключают септическое поражение сустава с помощью пункции и исследования синовиальной жидкости. Для купирования воспаления применяют нестероидные противовоспалительные препараты, колхицин или внутрисуставные глюкокортикостероиды при отсутствии инфекции. Одновременно проводят коррекцию гиперпаратиреоза как основного метаболического фактора, хотя уже сформировавшийся хондрокальциноз может сохраняться. Специфического препарата, растворяющего отложения пирофосфата кальция, в настоящее время не существует.