2) недостаточность трикуспидального клапана
3) митральный стеноз
4) стеноз устья аорты
При болезни Бехтерева (анкилозирующем спондилите) возможно поражение сердца, прежде всего восходящей аорты и корня аорты. Хроническое воспаление аортальной стенки приводит к фиброзу, утолщению и дилатации фиброзного кольца, а также к структурным изменениям створок аортального клапана. В результате створки неполностью смыкаются в диастолу, и формируется аортальная регургитация, или недостаточность аортального клапана.
Аортальная недостаточность может длительно протекать малосимптомно. При значимой регургитации появляются одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, сердцебиение; аускультативно определяется убывающий диастолический шум вдоль левого края грудины. При хроническом течении развивается перегрузка левого желудочка объёмом с его дилатацией, а эхокардиография выявляет обратный диастолический поток через аортальный клапан, увеличение корня аорты и признаки ремоделирования левого желудочка.
Поражение аортального клапана при анкилозирующем спондилите обычно связано не с первичной дегенерацией створок, а с воспалительным аортитом и последующим фиброзом. Недостаточность трикуспидального клапана, митральный стеноз и стеноз устья аорты не относятся к типичным кардиальным проявлениям заболевания, поэтому среди предложенных вариантов наиболее характерна именно аортальная недостаточность. Дополнительными сердечными проявлениями могут быть нарушения атриовентрикулярной проводимости и, реже, дисфункция миокарда.
| Состояние | Основной механизм | Типичные клинические или аускультативные признаки | Ключевые данные эхокардиографии |
|---|---|---|---|
| Аортальная недостаточность при болезни Бехтерева | Аортит, дилатация корня аорты, фиброз и ретракция створок | Убывающий диастолический шум, одышка, широкое пульсовое давление при выраженном пороке | Диастолический обратный поток через аортальный клапан, расширение корня аорты, дилатация левого желудочка |
| Стеноз устья аорты | Обструкция выброса крови через суженное клапанное отверстие; обычно дегенеративная или врождённая причина | Грубый систолический шум с проведением на сонные артерии, ослабление второго тона над аортой | Повышение трансклапанного градиента, уменьшение площади аортального отверстия, гипертрофия левого желудочка |
| Митральный стеноз | Чаще ревматическое поражение митрального клапана | Диастолический рокот на верхушке, щелчок открытия митрального клапана, признаки легочной гипертензии | Сужение площади митрального отверстия, увеличение левого предсердия |
| Недостаточность трикуспидального клапана | Дилатация правого желудочка и фиброзного кольца либо вторичное поражение клапана | Пансистолический шум у нижнего края грудины, усиливающийся на вдохе, набухание шейных вен | Систолический обратный поток в правое предсердие, дилатация правых отделов сердца |
| Нарушения проводимости при болезни Бехтерева | Фиброз воспалительных изменений в области аортального корня и межжелудочковой перегородки | Синкопальные состояния, брадикардия, перебои в работе сердца | Удлинение интервала PR, блокада ножек пучка Гиса или атриовентрикулярная блокада на ЭКГ |
| Воспалительное поражение аорты без выраженного порока | Аортит с утолщением стенки и расширением восходящей аорты | Может протекать бессимптомно; выраженность симптомов не всегда отражает степень воспаления | Утолщение стенки аорты, дилатация восходящего отдела по данным эхокардиографии, КТ или МРТ |
Выявление диастолического шума у пациента с анкилозирующим спондилитом требует эхокардиографической оценки аортального клапана и размеров корня аорты. При подозрении на аортит или расширение восходящей аорты информативны КТ- или МР-ангиография. Тактика лечения включает контроль активности воспалительного заболевания и стандартное ведение аортальной регургитации с динамической оценкой функции левого желудочка. При тяжёлой недостаточности и появлении симптомов либо признаков декомпенсации рассматривается хирургическая коррекция клапана и/или корня аорты.