2) криоаферез
3) лейкаферез
4) плазмаферез (+)
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом относится к системным некротизирующим васкулитам мелких сосудов; у части пациентов заболевание связано с MPO-ANCA. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит обусловлен преимущественно pauci-immune-воспалением клубочков с формированием полулуний, быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации, активным мочевым осадком и нарастанием азотемии. Креатинин более 500 мкмоль/л соответствует тяжелому поражению почек и является признаком органоугрожающего течения.
Терапевтический плазмообмен позволяет быстро удалить из циркулирующей плазмы ANCA, иммунные комплексы и другие растворимые медиаторы воспаления, временно снижая их повреждающее воздействие на эндотелий клубочков. При таком варианте EGPA плазмаферез применяется как дополнительный метод интенсивной индукционной терапии, а не как монотерапия: его сочетают с внутривенными пульсами глюкокортикостероидов и иммуносупрессантом, обычно циклофосфамидом или ритуксимабом. Современные данные не поддерживают рутинное назначение плазмообмена всем пациентам с ANCA-ассоциированным васкулитом, однако при тяжелой почечной недостаточности и быстром прогрессировании гломерулонефрита его использование может рассматриваться.
| Метод или компонент лечения | Основная мишень | Роль при тяжелом EGPA с быстропрогрессирующим гломерулонефритом |
|---|---|---|
| Терапевтический плазмообмен | Удаление циркулирующих аутоантител, иммунных комплексов и медиаторов воспаления | Дополнительный метод при органоугрожающем течении, особенно при выраженной почечной недостаточности, креатинине более 500 мкмоль/л или необходимости диализа |
| Пульс-терапия глюкокортикостероидами | Подавление системного сосудистого и эозинофильного воспаления | Базис начальной индукционной терапии; обычно проводится независимо от решения о плазмообмене |
| Циклофосфамид | Цитотоксическое подавление пролиферации лимфоцитов и продукции аутоантител | Один из основных препаратов для индукции ремиссии при тяжелом поражении почек и других жизненно важных органов |
| Ритуксимаб | Деплеция CD20-положительных B-лимфоцитов | Альтернатива циклофосфамиду в индукционной терапии тяжелого EGPA с учетом клинической ситуации и противопоказаний |
| Фотоферез | Иммуномодуляция после фотохимического воздействия на лейкоциты | Не является стандартным методом экстренного лечения ANCA-ассоциированного быстропрогрессирующего гломерулонефрита |
| Криоаферез и лейкаферез | Удаление криопротеинов либо клеточных элементов крови | Не имеют стандартных показаний при данном варианте EGPA; применяются при других патогенетических состояниях и специальных показаниях |
Эффективность плазмообмена необходимо оценивать по динамике креатинина, диуреза, скорости клубочковой фильтрации и признаков активного мочевого осадка. Одновременно требуется профилактика осложнений интенсивной иммуносупрессии, включая инфекции, цитопении и геморрагический цистит при применении циклофосфамида. После стабилизации состояния проводят поддерживающую терапию и контроль возможного рецидива васкулита; уровень ANCA оценивают в совокупности с клиническими и лабораторными признаками, а не изолированно.