2) нестероидные противовоспалительные препараты и антибиотики
3) антибиотики и гепарин
4) Д-пеницилламин и преднизолон
Узелковый полиартериит — системный некротизирующий васкулит преимущественно средних и мелких мышечных артерий, приводящий к ишемии органов и тканей. При остром, быстро прогрессирующем течении особенно высок риск поражения периферической нервной системы, кожи, кишечника, почек за счёт ишемии и артериальной гипертензии, а также развития инфарктов органов и разрывов микроаневризм. Поэтому требуется не только подавление воспаления глюкокортикостероидом, но и интенсивная цитостатическая терапия.
Комбинация высоких доз преднизолона и циклофосфамида является стандартным вариантом индукции ремиссии при тяжёлом органоугрожающем или быстропрогрессирующем полиартериите. Преднизолон быстро уменьшает активность иммунного воспаления, отёк сосудистой стенки и продукцию провоспалительных медиаторов, а циклофосфамид подавляет пролиферацию В- и Т-лимфоцитов и предупреждает дальнейшее формирование некротизирующего васкулита. Нестероидные противовоспалительные препараты могут использоваться лишь для симптоматического контроля боли, антибиотики — при доказанной инфекции, а Д-пеницилламин не относится к базисной терапии узелкового полиартериита.
Диагностическая оценка включает клинические признаки системного васкулита, лабораторные маркеры воспаления и подтверждение поражения артерий при ангиографии или биопсии. Для полиартериита характерны множественные микроаневризмы и стенозы артерий, тогда как поражение клубочков почек и капилляров больше указывает на микроскопический полиангиит. АНЦА при узелковом полиартериите обычно отрицательны, поэтому их отсутствие не исключает диагноз и не отменяет необходимость морфологической или ангиографической верификации.
| Состояние | Преимущественно поражаемые сосуды | АНЦА | Характерные признаки | Принцип лечения |
|---|---|---|---|---|
| Узелковый полиартериит | Средние и мелкие мышечные артерии | Обычно отрицательны | Микроаневризмы, ишемия органов, миалгии, кожные узелки, мононеврит; гломерулонефрит нехарактерен | Глюкокортикостероид; при тяжёлом течении — циклофосфамид |
| Микроскопический полиангиит | Мелкие сосуды, капилляры, венулы | Часто p-АНЦА/антитела к MPO | Некротизирующий гломерулонефрит, альвеолярное кровоизлияние, капиллярит | Глюкокортикостероид в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом |
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Часто c-АНЦА/антитела к PR3 | Поражение ЛОР-органов, лёгких и почек; гранулематозное воспаление | Индукционная иммуносупрессия при органоугрожающем течении |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Иногда p-АНЦА/антитела к MPO | Бронхиальная астма, эозинофилия, лёгочные инфильтраты, нейропатия | Глюкокортикостероиды; при тяжёлом поражении — дополнительная иммуносупрессия |
| Криоглобулинемический васкулит | Мелкие сосуды | Обычно отрицательны | Пальпируемая пурпура, артралгии, гипокомплементемия, часто связь с вирусом гепатита C | Лечение причины, при тяжёлом течении — ритуксимаб и глюкокортикостероиды |
| Инфекционно-ассоциированный полиартериит, включая HBV-ассоциированный | Преимущественно средние артерии | Обычно отрицательны | Васкулит сочетается с маркерами активной инфекции; возможны микроаневризмы и ишемические осложнения | Противовирусная терапия; иммуносупрессия назначается осторожно и по показаниям |
При тяжёлом узелковом полиартериите лечение начинают незамедлительно, не дожидаясь всех результатов подтверждающих исследований, если клиническая картина убедительна. После достижения ремиссии циклофосфамид обычно заменяют менее токсичным препаратом для поддерживающей терапии. Необходимо исключить инфекционные триггеры, прежде всего вирусный гепатит B, поскольку тактика при вторичном васкулите отличается. Эффективность лечения оценивают по исчезновению системных проявлений, снижению воспалительной активности и стабилизации функции поражённых органов.