2) печени
3) почек (+)
4) кишечника
При ревматоидном артрите развивается преимущественно вторичный (реактивный) амилоидоз типа AA. Длительное персистирующее воспаление под действием интерлейкина‑6, интерлейкина‑1 и фактора некроза опухоли α стимулирует синтез печенью сывороточного амилоида A (SAA). При хронически высокой концентрации SAA его фрагменты превращаются в нерастворимые амилоидные фибриллы, которые откладываются внеклеточно в различных органах.
Наиболее часто и клинически значимо поражаются почки: амилоид откладывается в клубочках, стенках сосудов и интерстиции. Ранним проявлением служит стойкая протеинурия, по мере прогрессирования формируются нефротический синдром, гипоальбуминемия, отёки и хроническая болезнь почек вплоть до терминальной почечной недостаточности. Поэтому именно почечный амилоидоз считается типичным и прогностически наиболее важным вариантом поражения при длительно активном ревматоидном артрите.
Подтверждение диагноза основано на выявлении амилоида в биоптате почки или менее инвазивном материале — подкожной жировой клетчатке, слизистой прямой кишки. При окраске конго красным амилоид даёт характерное яблочно‑зелёное свечение в поляризованном свете; тип AA уточняют иммуногистохимически или методом масс‑спектрометрии. Важное отличие от AL‑амилоидоза — связь с хроническим воспалительным заболеванием, а не с плазмоклеточной дискразией.
| Локализация | Основные проявления | Диагностические особенности и значение |
|---|---|---|
| Почки | Протеинурия, нефротический синдром, отёки, снижение СКФ | Наиболее типичная клинически значимая локализация; амилоид выявляется в клубочках и сосудистом русле |
| Печень | Гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы, обычно без выраженной печёночной недостаточности | Депозиты преимущественно в синусоидах и портальных структурах; поражение часто выявляется морфологически |
| Селезёнка | Спленомегалия, гиперспленизм встречается редко | Возможны сосудистый и фолликулярный варианты отложения амилоида |
| Желудочно‑кишечный тракт | Диарея или запор, мальабсорбция, похудание, нарушение моторики | Симптомы неспецифичны; диагноз подтверждают биопсией слизистой с окраской конго красным |
| Сердце | Редко при AA‑амилоидозе: сердечная недостаточность, рестриктивная кардиомиопатия, аритмии | Кардиальное поражение значительно характернее для AL‑амилоидоза, чем для амилоидоза при ревматоидном артрите |
| Кожа и мягкие ткани | Обычно бессимптомное отложение; специфические кожные проявления не являются ведущими | Диагностическая ценность зависит от результатов морфологического исследования и типирования амилоида |
Риск AA‑амилоидоза возрастает при длительном, серопозитивном и плохо контролируемом ревматоидном артрите с высокой активностью воспаления. Основной принцип профилактики и лечения — устойчивое подавление воспаления базисными противоревматическими препаратами и, при необходимости, генно‑инженерными биологическими препаратами или таргетными синтетическими средствами. Дополнительно контролируют протеинурию, артериальное давление и осложнения хронической болезни почек. Снижение концентрации SAA отражает эффективность противовоспалительной терапии и связано с замедлением прогрессирования органного поражения.