2) микроскопический полиангиит
3) эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
4) хроническая гранулематозная болезнь
В классификации Chapel Hill Consensus Conference 2012 года эпоним гранулематоз Вегенера заменён на термин гранулематоз с полиангиитом (ГПА; granulomatosis with polyangiitis, GPA). Изменение связано с отказом от эпонимов и переходом к описательным названиям, отражающим основные морфологические и сосудистые признаки заболевания. ГПА относится к АНЦА-ассоциированным васкулитам преимущественно мелких сосудов и характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением верхних и нижних дыхательных путей в сочетании с некротизирующим васкулитом.
Для ГПА типичны хронический риносинусит, язвенно-некротические поражения слизистых, отит, легочные узелки или инфильтраты, иногда с образованием полостей, а также быстро прогрессирующий гломерулонефрит. В сыворотке часто выявляются антитела к протеиназе-3 (PR3-ANCA), однако отрицательный результат АНЦА не исключает заболевание, особенно при локализованных формах; важное значение имеют клиническая картина, биопсия и оценка поражения органов. В классификационной номенклатуре ГПА необходимо отличать от микроскопического полиангиита, при котором гранулематозное воспаление отсутствует, и от эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, ассоциированного с астмой и эозинофилией.
| Заболевание | Преимущественно поражаемые сосуды | Ключевой морфологический признак | Типичные клинические или лабораторные ориентиры |
|---|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Некротизирующее гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий васкулит | Риносинусит, легочные узелки/полости, гломерулонефрит; часто PR3-ANCA |
| Микроскопический полиангиит | Преимущественно мелкие сосуды | Некротизирующий васкулит без гранулем | Почечное и легочное поражение; часто MPO-ANCA, капиллярит лёгких |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Эозинофил-инфильтрированное гранулематозное воспаление | Бронхиальная астма, эозинофилия, полипоз носа; АНЦА выявляются не у всех пациентов |
| Узелковый полиартериит | Средние и мелкие артерии | Некротизирующий артериит без гломерулонефрита и капиллярита | Мононеврит, кожные узелки, абдоминальная ишемия; АНЦА обычно отсутствуют |
| Иммунокомплексный васкулит мелких сосудов | Артериолы, венулы, капилляры | Отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке | Пурпура, гипокомплементемия или специфические иммунные депозиты в биоптате |
| Хроническая гранулематозная болезнь | Не является системным васкулитом | Дефект NADPH-оксидазы фагоцитов с нарушением оксидативного взрыва | Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции, гранулёмы; наследственное первичное иммунодефицитное состояние |
Таким образом, правильное название отражает сочетание гранулематозного воспаления и полиангиита, а не только наличие сосудистого поражения. Классификация Chapel Hill используется прежде всего для унификации терминологии и группировки васкулитов, но не заменяет клиническую диагностику и критерии оценки поражения органов. При подозрении на ГПА необходимы исследование PR3- и MPO-ANCA, анализ мочи и функции почек, визуализация лёгких и верхних дыхательных путей, а при возможности — морфологическое подтверждение.