2) полимиозит
3) дерматомиозит (+)
4) миастения
Дерматомиозит — идиопатическая воспалительная миопатия, при которой поражение скелетных мышц сочетается с характерными кожными проявлениями. Наиболее специфичны гелиотропная эритема век, нередко с периорбитальным отёком, и папулы Готтрона либо симптом Готтрона — эритематозно-сквамозные высыпания над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами. Сочетание этих признаков с мышечной слабостью, миалгиями и артралгиями является клинически типичным для дерматомиозита.
Мышечный синдром обычно представлен симметричной проксимальной слабостью: пациенту трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, поднимать руки и расчёсывать волосы. В основе заболевания лежит иммунно-опосредованное поражение мелких сосудов мышечной ткани с ишемией и перифасцикулярной атрофией мышечных волокон. Диагноз подтверждают повышением креатинфосфокиназы и других мышечных ферментов, признаками миопатии при электромиографии, отёком мышц на МРТ, а при необходимости — результатами биопсии и исследованием миозит-специфических антител.
| Признак | Дерматомиозит | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Кожные проявления | Гелиотропная сыпь на веках, папулы или симптом Готтрона над суставами кистей, фоточувствительная эритема | Сочетание характерной сыпи с миопатией существенно повышает вероятность дерматомиозита |
| Мышечная слабость | Симметричная, преимущественно проксимальная, постепенно нарастающая | Отличает воспалительную миопатию от изолированных артралгий и нервно-мышечной утомляемости |
| Лабораторные признаки | Повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, АСТ и АЛТ; возможны миозит-специфические антитела | Подтверждает повреждение мышечных волокон, но нормальная КФК не исключает кожный или амиопатический вариант |
| Инструментальная диагностика | Миопатический паттерн на ЭМГ, отёк мышц на МРТ, при биопсии — перифасцикулярная атрофия и сосудистые изменения | Используется для подтверждения воспалительного характера поражения |
| Полимиозит | Мышечная слабость без специфической дерматологической симптоматики | Наличие гелиотропной сыпи и папул Готтрона говорит в пользу дерматомиозита, а не изолированного полимиозита |
| Ревматическая полимиалгия и миастения | Для дерматомиозита характерны объективные признаки миозита и воспалительная сыпь | При ревматической полимиалгии преобладают боли и утренняя скованность в плечевом и тазовом поясах, при миастении — флюктуирующая слабость без кожных проявлений |
В классификационных критериях EULAR/ACR учитываются возраст дебюта, характер распределения слабости, типичные кожные признаки, повышение мышечных ферментов и данные биопсии; при наличии классической сыпи диагноз может быть установлен даже при минимальном мышечном синдроме. Лечение обычно включает системные глюкокортикостероиды с последующим назначением стероид-сберегающих иммунодепрессантов, а также фотозащиту и реабилитацию. Необходим скрининг интерстициального заболевания лёгких, нарушений глотания и злокачественных новообразований, поскольку они могут ассоциироваться с дерматомиозитом.