2) непосредственное токсическое воздействие
3) иммунокомплексное повреждение (+)
4) атеросклеротическое поражение
Геморрагический васкулит в современной номенклатуре соответствует IgA-васкулиту — системному иммунокомплексному васкулиту сосудов малого калибра. В его основе лежит образование циркулирующих иммунных комплексов, содержащих преимущественно полимерный IgA1, и их отложение в стенках посткапиллярных венул кожи, сосудах желудочно-кишечного тракта и мезангии почечных клубочков. Активация комплемента и привлечение нейтрофилов вызывают лейкоцитоклазию, фибриноидное повреждение сосудистой стенки и повышение её проницаемости, что клинически проявляется геморрагической пурпурой.
Формированию патологических иммунных комплексов могут предшествовать инфекции верхних дыхательных путей, лекарственные воздействия, вакцинация и другие иммунные стимулы; важную роль играет аномальное гликозилирование IgA1. Поэтому ведущим механизмом является именно иммунокомплексное повреждение, а не прямое токсическое действие. Атеросклероз поражает преимущественно артерии среднего и крупного калибра и не объясняет симметричную пурпуру, абдоминальный синдром, артралгии и гломерулонефрит, характерные для IgA-васкулита.
Ключевой клинический признак заболевания — пальпируемая пурпура или петехии, обычно симметрично расположенные на нижних конечностях и ягодицах, при отсутствии тромбоцитопении и выраженной коагулопатии. Согласно классификационному подходу EULAR/PRINTO/PRES, обязательным является наличие пурпуры или петехий с преимущественным поражением нижних конечностей в сочетании хотя бы с одним признаком: артритом или артралгией, диффузной болью в животе, поражением почек либо выявлением IgA-отложений при биопсии. Таким образом, клинико-морфологическая картина непосредственно отражает иммунокомплексный патогенез.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Иммунологический субстрат | Циркулирующие комплексы с преимущественным содержанием полимерного IgA1 | Подтверждает иммунокомплексный механизм заболевания |
| Поражаемые сосуды | Сосуды малого калибра, преимущественно посткапиллярные венулы кожи | Обусловливает развитие кожного лейкоцитокластического васкулита |
| Кожный синдром | Пальпируемая пурпура на нижних конечностях и ягодицах, обычно без тромбоцитопении | Основной клинический критерий IgA-васкулита |
| Суставной синдром | Артралгии или преходящий артрит, чаще крупных суставов нижних конечностей | Один из дополнительных классификационных признаков |
| Абдоминальный синдром | Приступообразная боль в животе, иногда кишечное кровотечение вследствие васкулита стенки кишечника | Указывает на поражение сосудов желудочно-кишечного тракта |
| Почечное поражение | Гематурия, протеинурия, реже нефритический или нефротический синдром | Определяет прогноз и требует динамического контроля функции почек |
| Морфологическая верификация | Лейкоцитокластический васкулит; при прямой иммунофлюоресценции — отложения IgA и C3 | Поддерживает диагноз при атипичном или тяжелом течении |
Для оценки тяжести необходимы общий анализ мочи, количественная оценка протеинурии, определение креатинина и контроль артериального давления. Наличие нефрита является наиболее значимым прогностическим фактором и требует длительного наблюдения, даже после исчезновения кожных проявлений. Лечение определяется выраженностью органного поражения: применяются симптоматическая терапия, нефропротекция при протеинурии и глюкокортикостероиды по показаниям при клинически значимом поражении органов.