2) аллергическое воздействие
3) токсическое воздействие
4) иммунное воздействие (+)
Поражение почек при IgA-васкулите обусловлено иммунокомплексным воспалением. В сосудистом русле образуются комплексы, содержащие преимущественно иммуноглобулин A1, которые откладываются в мезангии клубочков. Их фиксация активирует комплемент преимущественно по альтернативному и лектиновому путям, вызывает пролиферацию мезангиальных клеток, высвобождение провоспалительных медиаторов и повреждение капиллярной стенки.
Морфологически нефрит при IgA-васкулите может варьировать от очаговой мезангиальной пролиферации до некротизирующего гломерулонефрита с формированием полулуний. Клинически почечное поражение проявляется микроскопической или макроскопической гематурией, протеинурией, реже нефритическим либо нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и снижением скорости клубочковой фильтрации. Бактериальные, лекарственные и пищевые антигены могут выступать пусковыми факторами заболевания, однако непосредственное повреждение клубочков реализуется именно иммунными механизмами.
| Заболевание | Основной иммунопатологический механизм | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Нефрит при IgA-васкулите | Отложение IgA1-содержащих иммунных комплексов в мезангии | Гематурия и протеинурия в сочетании с пальпируемой пурпурой, артралгиями или абдоминальным синдромом; мезангиальные депозиты IgA |
| Первичная IgA-нефропатия | Мезангиальное накопление IgA-содержащих иммунных комплексов без системного васкулита | Рецидивирующая гематурия, часто после инфекции верхних дыхательных путей; отсутствуют пурпура и типичный абдоминальный синдром |
| Постинфекционный гломерулонефрит | Отложение иммунных комплексов с выраженной активацией комплемента | Нефритический синдром после инфекции, снижение C3, гранулярные депозиты IgG и C3 |
| Люпус-нефрит | Отложение иммунных комплексов, содержащих антинуклеарные антитела | Положительные ANA и антитела к двуспиральной ДНК, гипокомплементемия, полнодомное свечение при иммуноморфологическом исследовании |
| ANCA-ассоциированный гломерулонефрит | Аутоантитела к компонентам нейтрофилов с развитием малоиммунного некротизирующего васкулита | Быстрое снижение функции почек, эритроцитарные цилиндры, положительные ANCA, отсутствие значимых иммунных депозитов |
| Анти-БМК-гломерулонефрит | Антитела к базальной мембране клубочков | Быстропрогрессирующий нефрит, иногда легочное кровотечение; линейное отложение IgG вдоль базальной мембраны |
Выраженность почечного синдрома является одним из основных прогностических факторов при IgA-васкулите. Стойкая протеинурия, артериальная гипертензия, нарушение функции почек и полулуния в биоптате связаны с повышенным риском хронической болезни почек. Поэтому пациентам необходимы регулярный контроль общего анализа мочи, суточной экскреции белка, артериального давления и расчетной скорости клубочковой фильтрации. При тяжелом нефрите тактика определяется клинико-морфологической активностью процесса и может включать иммуносупрессивную терапию.