2) болезни Бехчета
3) системной красной волчанки (+)
4) остеоартроза
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ, синдром Шарпа) представляет собой перекрёстный аутоиммунный синдром, сочетающий клинические проявления системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии, воспалительных миопатий и иногда ревматоидного артрита. Поэтому волчаночноподобные признаки — воспалительный полиартрит, серозит, лихорадка, цитопении, фоточувствительность и другие иммуновоспалительные проявления — закономерно входят в его симптомокомплекс.
Ключевым иммунологическим маркером СЗСТ служат высокие титры антител к U1-рибонуклеопротеину (анти-U1-RNP), обычно при наличии антинуклеарного фактора. Для синдрома Шарпа характерно сочетание феномена Рейно, отёка кистей или пальцев-сосисок , синовита, миозита и начальных склеродермических изменений. Волчаночноподобные проявления объясняются общностью иммунопатогенеза с СКВ, однако для СЗСТ типично именно перекрытие признаков нескольких системных заболеваний, а не изолированная клиническая картина волчанки.
Диагностически оценивают совокупность клинических и серологических признаков. Согласно критериям Алларкона—Сеговии, необходимы высокий титр анти-U1-RNP и не менее трёх из пяти признаков: отёк кистей, синовит, миозит, феномен Рейно и акросклероз; при этом синовит или миозит должны присутствовать обязательно. Анкилозирующий спондилит, болезнь Бехчета и остеоартроз не формируют характерного перекрёстного аутоиммунного синдрома.
| Компонент или признак | Типичные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Волчаночноподобный компонент | Артрит, серозит, лихорадка, цитопении, фоточувствительность | Объясняет включение признаков СКВ в симптомокомплекс СЗСТ |
| Склеродермический компонент | Феномен Рейно, отёк пальцев, акросклероз, дисфагия | Отражает сосудистое и фиброзирующее поражение, характерное для системной склеродермии |
| Миозитный компонент | Проксимальная мышечная слабость, повышение креатинкиназы | Указывает на перекрёст с идиопатическими воспалительными миопатиями |
| Основной серологический маркер | Высокие титры антител к U1-RNP | Поддерживает диагноз СЗСТ при соответствующей клинической картине |
| Критерии Алларкона—Сеговии | Анти-U1-RNP плюс минимум 3 клинических признака из 5 | Один из используемых подходов к классификации синдрома Шарпа |
| Анкилозирующий спондилит | Воспалительная боль в спине, сакроилеит, осевой спондилоартрит | Не является типичным компонентом СЗСТ |
| Болезнь Бехчета и остеоартроз | Соответственно рецидивирующие язвы, увеит и васкулит; либо дегенеративное поражение суставов | Не характеризуют системный аутоиммунный перекрёстный синдром Шарпа |
СЗСТ следует отличать от ранних или неполных форм СКВ, системной склеродермии и полимиозита, поскольку клинические проявления могут меняться со временем. Наиболее информативно сочетание характерного фенотипа с выраженной позитивностью анти-U1-RNP, а не выявление одного неспецифического антинуклеарного антитела. Лечение выбирают по ведущему органному поражению: применяют глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и органоспецифическую терапию сосудистых, лёгочных или мышечных осложнений.