2) AIAPP
3) A?2m
4) AL
AA-амилоидоз представляет собой вторичный, или реактивный, амилоидоз, развивающийся на фоне длительного хронического воспаления. Его белок-предшественник — сывороточный амилоид A (SAA), острофазовый аполипопротеин, синтез которого преимущественно в печени резко усиливается под действием интерлейкина-1, интерлейкина-6 и фактора некроза опухоли α. Из фрагментов SAA формируются нерастворимые фибриллы AA, откладывающиеся во внеклеточном пространстве.
Наиболее часто AA-амилоидоз осложняет ревматоидный артрит, спондилоартриты, воспалительные заболевания кишечника, хронические инфекции, остеомиелит и семейную средиземноморскую лихорадку. Основное клиническое проявление — поражение почек с протеинурией, нефротическим синдромом и постепенным снижением функции почек; возможны также гепатоспленомегалия и поражение кишечника. Подтверждение проводят биопсией поражённого органа или подкожной жировой клетчатки с окраской конго красным и выявлением характерного яблочно-зелёного двойного лучепреломления в поляризованном свете, после чего уточняют тип амилоида.
Следовательно, избыток белка острой фазы, синтезируемого при персистирующем воспалении, указывает именно на AA-вариант. Для диагностики и контроля заболевания важна количественная оценка SAA: поддержание его концентрации на минимальном уровне снижает риск прогрессирования органных поражений.
| Тип амилоида | Белок-предшественник | Типичные ассоциации | Преимущественные проявления |
|---|---|---|---|
| AA | Сывороточный амилоид A (SAA) | Хронические воспалительные и инфекционные заболевания, семейная средиземноморская лихорадка | Протеинурия, нефротический синдром, хроническая болезнь почек; гепатоспленомегалия |
| AL | Моноклональные иммуноглобулиновые лёгкие цепи | Плазмоклеточные дискразии, множественная миелома | Кардиомиопатия, нефротический синдром, полинейропатия, макроглоссия |
| Aβ2M | β2-микроглобулин | Длительный гемодиализ и выраженное снижение почечной функции | Артропатия, синдром запястного канала, костные кисты |
| AIAPP | Островковый амилоидный полипептид (амилин) | Сахарный диабет 2-го типа | Отложение амилоида в островках поджелудочной железы |
| Aβ | β-амилоид, фрагмент белка-предшественника амилоида | Болезнь Альцгеймера | Амилоидные бляшки в центральной нервной системе, когнитивное снижение |
| ATTR | Транстиретин дикого или мутантного типа | Наследственная транстиретиновая амилоидозная полинейропатия, сенильный системный амилоидоз | Кардиомиопатия, периферическая и автономная нейропатия |
Лечение AA-амилоидоза направлено прежде всего на подавление основного воспалительного процесса. При ревматоидном артрите и других иммуновоспалительных заболеваниях применяют базисные противоревматические препараты и биологическую терапию по показаниям. При семейной средиземноморской лихорадке ключевым препаратом является колхицин. Раннее снижение SAA и контроль протеинурии имеют принципиальное значение для профилактики необратимой почечной недостаточности.