2) тестостерон, пролактин
3) свободный кортизол (+)
4) прогестерон, лютеинизирующий гормон
Кушингоидное телосложение характеризуется преимущественным отложением жира на лице, шее и туловище при относительной худобе конечностей; часто сочетается с артериальной гипертензией, мышечной слабостью, пурпурными стриями, нарушением углеводного обмена и остеопорозом. Такой фенотип требует исключения гиперкортицизма — хронически повышенной продукции кортизола, независимо от причины. Поэтому приоритет имеет определение свободного кортизола, отражающего биологически доступную, не связанную с кортикостероид-связывающим глобулином фракцию гормона.
В современной диагностике гиперкортицизма используют суточную экскрецию свободного кортизола с мочой, поздневечерний кортизол в слюне или пробу с 1 мг дексаметазона; определение свободного кортизола в плазме может применяться в специализированных условиях. Повышение свободного кортизола свидетельствует о нарушении физиологического циркадного ритма и требует подтверждения повторным исследованием или альтернативным тестом. Концентрации фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, тестостерона, прогестерона и пролактина оценивают при нарушениях репродуктивной функции, но они не являются первичными маркерами синдрома Кушинга.
| Диагностический аспект | Типичный признак или тест | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Кушингоидный фенотип | Центральное ожирение, лунообразное лицо, дорсоцервикальное жировое отложение, тонкие конечности | Основание для обследования на гиперкортицизм, особенно при сочетании с другими специфическими признаками |
| Кожные и мышечные проявления | Широкие багровые стрии, легкое образование экхимозов, проксимальная миопатия | Более специфичны для гиперкортицизма, чем изолированное увеличение массы тела |
| Первичный скрининг | Свободный кортизол в суточной моче или поздневечерний кортизол в слюне | Позволяет выявить избыточную продукцию кортизола и утрату его суточного ритма |
| Подтверждение автономной секреции | Недостаточное подавление кортизола после приема 1 мг дексаметазона | Поддерживает диагноз эндогенного гиперкортицизма при отсутствии противопоказаний и лекарственных взаимодействий |
| АСТН-зависимая форма | Повышенный или неадекватно нормальный АКТГ | Возможны болезнь Кушинга при аденоме гипофиза или эктопическая продукция АКТГ |
| АСТН-независимая форма | Подавленный АКТГ | Характерна для автономной продукции кортизола опухолью коры надпочечника или при ее гиперплазии |
| Экзогенный гиперкортицизм | Длительный прием системных или местных глюкокортикоидов | Может имитировать синдром Кушинга; необходимо уточнить лекарственный анамнез до лабораторного обследования |
Окончательный диагноз устанавливают не по одному внешнему признаку, а на основании сочетания клинических данных и подтвержденных гормональных нарушений. После доказательства гиперкортицизма определяют уровень АКТГ, чтобы разделить заболевание на АКТГ-зависимое и АКТГ-независимое. Следует учитывать стресс, тяжелые соматические заболевания, алкогольную зависимость, депрессию и прием лекарств, способные искажать результаты тестов. Раннее выявление гиперкортицизма важно для профилактики сердечно-сосудистых осложнений, сахарного диабета, переломов и инфекций.