2) расстройства половой идентификации
3) соматоформного расстройства
4) нервной анорексии (+)
Правильный ответ — нервная анорексия. При начале заболевания до пубертата выраженный дефицит энергии и снижение массы тела подавляют пульсирующую секрецию гонадолиберина (ГнРГ) гипоталамусом. В результате уменьшается выработка лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, снижается стимуляция клеток Лейдига и продукция тестостерона. Такое состояние относится к функциональному гипогонадотропному гипогонадизму.
У мальчиков это проявляется задержкой или остановкой нормального полового развития: не увеличиваются яички, сохраняются детские размеры полового члена и мошонки, отсутствуют или недостаточно выражены оволосение лобка, изменение голоса и прирост мышечной массы. Ключевым ориентиром задержки пубертата считается отсутствие увеличения объёма яичек примерно до 4 мл к 14 годам. После восстановления питания и нормализации массы тела гипоталамо-гипофизарно-гонадная система часто восстанавливает функцию, однако при длительном течении изменения могут сохраняться.
Диссоциативные и соматоформные расстройства непосредственно не вызывают подавления гонадотропной регуляции и задержки полового развития. Расстройство гендерной идентичности само по себе также не определяет размеры половых органов и уровень тестостерона; необходима отдельная оценка эндокринного статуса. Для подтверждения функционального характера нарушений оценивают динамику роста и массы тела, пищевое поведение, гормональный профиль и исключают органические причины гипогонадизма.
| Состояние | Основной механизм | Гормональный профиль | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Нервная анорексия | Дефицит энергии и снижение жировой массы подавляют импульсную секрецию ГнРГ | Низкие или нижненормальные ЛГ и ФСГ, сниженный тестостерон | Недостаточная масса тела, ограничительное пищевое поведение, страх увеличения веса, задержка пубертата |
| Конституциональная задержка роста и полового развития | Функционально более поздняя активация гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы | Низкие ЛГ, ФСГ и тестостерон при сохранённом потенциале роста | Семейный анамнез позднего пубертата, обычно нормальное питание и отсутствие тяжёлого соматического заболевания |
| Гипогонадотропный гипогонадизм органического происхождения | Поражение гипоталамуса или гипофиза либо врождённое нарушение регуляции ГнРГ | Сниженные ЛГ и ФСГ, низкий тестостерон | Отсутствие пубертата при нормальной или сниженной массе тела; возможны аносмия, головная боль, нарушения зрения |
| Первичный гипогонадизм | Недостаточность яичек с потерей отрицательной обратной связи | Низкий тестостерон, повышенные ЛГ и ФСГ | Малые плотные яички, задержка пубертата, возможные хромосомные или приобретённые причины |
| Хроническое соматическое заболевание | Системное воспаление, недостаточное питание и стрессовая гормональная адаптация | Чаще функциональное снижение ЛГ и ФСГ, возможны изменения тиреоидных и надпочечниковых гормонов | Признаки основного заболевания, задержка роста, недостаточная прибавка массы тела |
| Диссоциативное или соматоформное расстройство | Психические симптомы без первичного нарушения гонадной регуляции | Обычно без специфического гипогонадизма | Размеры половых органов и пубертат зависят от соматического или эндокринного состояния, а не от самого диагноза |
При обследовании определяют рост, массу тела, индекс массы тела и стадию полового развития по Таннеру. Лабораторно оценивают утренний тестостерон, ЛГ и ФСГ, а при необходимости — ТТГ, свободный тироксин, пролактин и показатели общего состояния. Лечение включает восстановление адекватного питания, коррекцию психического расстройства и наблюдение за темпами пубертата. Заместительную терапию тестостероном рассматривают индивидуально при стойком гипогонадизме после исключения обратимых причин.