2) II (+)
3) IV
4) I
Сочетание гиперсомнии, неадекватного поведения и дизартрии соответствует II стадии печёночной энцефалопатии, при которой уже формируются заметные нарушения уровня бодрствования, психической деятельности и произвольного контроля поведения. Пациент становится заторможенным или сонливым, может совершать немотивированные поступки, отвечать невпопад; речь нередко замедлена и смазана. При этом контакт ещё сохраняется, а ориентировка может оставаться правильной, особенно в начале стадии.
Неврологические расстройства обусловлены накоплением аммиака и других нейротоксических метаболитов при снижении детоксикационной функции печени или портосистемном шунтировании крови. Аммиак проникает через гематоэнцефалический барьер, нарушает обмен глутамата и глутамина в астроцитах, вызывает их отёк и изменяет нейротрансмиссию. Отсутствие патологических рефлексов, выраженной дезориентации, сопора или комы свидетельствует против III–IV стадий, тогда как выраженность симптомов уже превышает минимальные когнитивные и поведенческие изменения, характерные для I стадии.
| Стадия | Сознание и поведение | Ориентировка | Неврологические признаки |
|---|---|---|---|
| Минимальная | Клинически явных нарушений нет; выявляются снижение внимания и замедление психомоторных реакций | Сохранена | Изменения обнаруживаются преимущественно при психометрическом или нейрофизиологическом тестировании |
| I | Нарушение ритма сна, раздражительность, тревожность или эйфория, снижение концентрации | Обычно сохранена | Возможны лёгкий тремор и затруднение выполнения сложных действий |
| II | Гиперсомния, апатия или заторможенность, неадекватное поведение, смазанная речь | Может сохраняться; возможна начальная дезориентация во времени | Часто появляется астериксис; выраженные патологические рефлексы обычно отсутствуют |
| III | Резкая сонливость, спутанность сознания, контакт возможен только при интенсивной стимуляции | Выраженно нарушена | Мышечная ригидность, гиперрефлексия, возможные патологические пирамидные знаки |
| IV | Кома, отсутствие целенаправленной реакции на внешние раздражители | Оценить невозможно | В тяжёлых случаях угнетение стволовых рефлексов и нарушение дыхания |
| Дифференциальная диагностика | Следует исключить интоксикацию, гипогликемию, инсульт, инфекцию центральной нервной системы и лекарственную седацию | Оценивается в динамике | Необходимы исследование глюкозы, электролитов, функции печени, поиск провоцирующего фактора; нейровизуализация выполняется по показаниям |
Степень печёночной энцефалопатии устанавливают прежде всего клинически, поскольку концентрация аммиака в крови не всегда коррелирует с тяжестью неврологических нарушений. Одновременно необходимо искать провоцирующие факторы: желудочно-кишечное кровотечение, инфекцию, запор, дегидратацию, электролитные нарушения, применение седативных препаратов. Лечение включает устранение причины декомпенсации и снижение продукции и всасывания аммиака, обычно с помощью лактулозы; при рецидивирующем течении может применяться рифаксимин. Ухудшение ориентировки или нарастание сонливости требует срочной оценки риска перехода в сопор и кому.