2) волосистой части головы
3) половых органов
4) подмышечных складок
Обыкновенная пузырчатка (pemphigus vulgaris) чаще всего дебютирует поражением слизистой оболочки полости рта. Заболевание связано с образованием IgG-аутоантител к десмоглеину-3, а при распространённом процессе — также к десмоглеину-1. Нарушение десмосомальных контактов между кератиноцитами вызывает акантолиз и формирование внутриэпидермальных, преимущественно супрабазальных пузырей.
Пузыри в полости рта быстро вскрываются, поэтому клинически обычно выявляются не они, а болезненные эрозии, затрудняющие приём пищи и гигиену полости рта. Поражение слизистой может предшествовать кожным проявлениям на несколько недель или месяцев. Характерны положительный симптом Никольского и болезненность при попытке снять эпителий; диагноз подтверждают биопсией края свежего очага и прямой иммунофлуоресценцией с выявлением сетчатых отложений IgG и C3 в межклеточных пространствах эпидермиса.
| Заболевание | Основная мишень | Уровень расслоения | Поражение слизистых | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Обыкновенная пузырчатка | Десмоглеин-3, часто также десмоглеин-1 | Супрабазальный, внутриэпидермальный | Частое и нередко начальное проявление | Акантолиз; при прямой иммунофлуоресценции — межклеточное отложение IgG/C3 по типу сеточки |
| Листовидная пузырчатка | Десмоглеин-1 | Субкорнеальный | Обычно отсутствует | Поверхностные эрозии и шелушение кожи; слизистые, как правило, не поражаются |
| Буллёзный пемфигоид | Белки гемидесмосом BP180 и BP230 | Субэпидермальный | Возможное, но менее типичное проявление | Напряжённые пузыри; линейные отложения IgG/C3 по базальной мембране |
| Пемфигоид слизистых оболочек | Компоненты базальной мембраны | Субэпидермальный | Выраженное, с риском рубцевания | Хронические эрозии конъюнктивы, полости рта или гениталий; линейная фиксация иммуноглобулинов по базальной мембране |
| Герпетиформный дерматит | IgA-антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию | Субэпидермальные микроабсцессы | Не характерно | Сгруппированные зудящие везикулы; гранулярные отложения IgA в сосочках дермы |
| Буллёзная форма красного плоского лишая | Аутоиммунное повреждение базального слоя | Субэпидермальное расслоение на фоне лихеноидного воспаления | Возможное | Сетчатые белесоватые линии, эрозии и типичная гистологическая картина лихеноидного дерматита |
Поражение полости рта при обыкновенной пузырчатке имеет важное диагностическое значение и требует осмотра всей кожи, волосистой части головы и наружных половых органов. При подозрении на заболевание пациента направляют к дерматологу для биопсии и серологического исследования антител к десмоглеинам. Лечение обычно включает системные глюкокортикостероиды и стероид-сберегающую терапию, в том числе ритуксимаб при распространённом или тяжёлом процессе. До начала терапии необходима оценка степени поражения слизистых, питания и риска вторичной инфекции.