2) снижение бластов в миелограмме менее 5% при терапии острого лейкоза
3) рецидив острого лейкоза
4) бластную трансформацию в терминальной стадии хронического миелолейкоза (+)
Бластный криз — это фаза прогрессирования хронического миелолейкоза (ХМЛ), при которой происходит бластная трансформация клонального заболевания. В основе ХМЛ лежит наличие химерного гена BCR::ABL1, кодирующего тирозинкиназу с постоянной пролиферативной активностью. При переходе в бластную фазу накапливаются дополнительные генетические нарушения, подавляется нормальное кроветворение и формируется картина острого лейкоза.
Классическим диагностическим критерием бластной фазы является содержание бластных клеток не менее 20% в периферической крови или костном мозге; также учитывается бластная пролиферация во внекостномозговых тканях. Бластный криз может иметь миелоидный или лимфоидный иммуннофенотип. Клинически он проявляется нарастающей анемией, тромбоцитопенией, инфекционными осложнениями, геморрагическим синдромом, лихорадкой, увеличением селезёнки и ухудшением общего состояния.
Таким образом, правильным является положение о бластной трансформации в терминальной стадии ХМЛ. Повышение ретикулоцитов при лечении В12-дефицитной анемии отражает восстановление эритропоэза, а снижение доли бластов менее 5% соответствует морфологической ремиссии острого лейкоза. Рецидив острого лейкоза означает возврат заболевания после ремиссии и не является синонимом бластного криза ХМЛ.
| Состояние | Основной диагностический признак | Клиническое значение |
|---|---|---|
| ХМЛ, хроническая фаза | Преобладание зрелых и созревающих гранулоцитов, наличие BCR::ABL1, доля бластов обычно менее 10% | Относительно стабильное течение миелопролиферативного заболевания |
| Ускоренная фаза ХМЛ | Нарастание бластов, базофилии, цитогенетической нестабильности и резистентности к терапии; критерии зависят от используемой классификации | Признак прогрессии заболевания и высокого риска бластной трансформации |
| Бластная фаза ХМЛ | Бласты ≥20% в крови или костном мозге либо внекостномозговая бластная пролиферация | Острое лейкозоподобное течение; требуется неотложная противолейкозная терапия |
| Ремиссия острого лейкоза | Бласты в костном мозге менее 5% при отсутствии признаков заболевания | Ответ на лечение, но не самостоятельное определение бластного криза |
| Рецидив острого лейкоза | Повторное появление значимой опухолевой популяции после ранее достигнутой ремиссии | Возврат ранее леченного острого лейкоза |
| Ретикулоцитарный криз при В12-дефиците | Увеличение числа ретикулоцитов через несколько суток после начала заместительной терапии | Признак восстановления эритропоэза, не связанный с бластной трансформацией |
Подтверждение бластного криза включает морфологическое исследование крови и костного мозга, иммунофенотипирование, цитогенетический анализ и количественное определение BCR::ABL1. Определение миелоидного или лимфоидного варианта необходимо для выбора схемы лечения. Терапия обычно основана на ингибиторе тирозинкиназы в сочетании с режимом лечения острого лейкоза, а у подходящих пациентов рассматривается аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Прогноз в бластной фазе значительно хуже, чем в хронической, поэтому важны регулярный молекулярный мониторинг и ранняя коррекция неэффективной терапии.