2) фолиеводефицитной
3) железодефицитной
4) В12-дефицитной
Указанная совокупность признаков наиболее характерна для гемолитической анемии — состояния, при котором разрушение эритроцитов превышает возможности костномозговой компенсации. При внутрисосудистом гемолизе свободный гемоглобин фильтруется почками и вызывает гемоглобинурию, из-за чего моча становится тёмной. При внесосудистом гемолизе эритроциты преимущественно захватываются макрофагами селезёнки и печени; образующийся избыток непрямого билирубина обусловливает иктеричность кожи и склер.
Спленомегалия и умеренное увеличение печени связаны с повышенной функциональной нагрузкой мононуклеарно-фагоцитарной системы, а при хроническом течении — с усилением экстрамедуллярного кроветворения. Боли в животе могут возникать во время гемолитического криза вследствие увеличения селезёнки либо при формировании билирубиновых конкрементов в желчном пузыре. Типичный лабораторный комплекс включает ретикулоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, снижение концентрации гаптоглобина; при внутрисосудистом варианте дополнительно выявляется гемоглобинурия.
Для анемии, связанной с дефицитом железа, более типичны микроцитоз, гипохромия и истощение запасов железа без гемолитической желтухи. При дефиците фолатов или витамина B12 возможно повышение непрямого билирубина из-за неэффективного эритропоэза, однако обычно отсутствуют выраженная гемоглобинурия и характерный ретикулоцитоз; для B12-дефицита также важны неврологические нарушения. Поэтому сочетание тёмной мочи, желтухи и гепатоспленомегалии прежде всего требует подтверждения гемолиза.
| Признак | Гемолитическая анемия | Железодефицитная анемия | В12-/фолиеводефицитная анемия |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Ускоренное разрушение эритроцитов | Недостаточный синтез гемоглобина из-за дефицита железа | Нарушение синтеза ДНК и неэффективный эритропоэз |
| Билирубин и моча | Непрямой билирубин повышен; возможны гемоглобинурия и тёмная моча | Обычно без гипербилирубинемии и потемнения мочи | Возможен умеренный рост непрямого билирубина, но гемоглобинурия нехарактерна |
| Ретикулоциты | Повышены при сохранённой регенераторной способности костного мозга | Нормальные или сниженные | Снижены либо неадекватны степени анемии |
| Лабораторные маркеры | ЛДГ повышена, гаптоглобин снижен; возможна положительная прямая проба Кумбса | Снижены ферритин и сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность | Повышены ЛДГ и непрямой билирубин; снижены витамин B12 или фолаты |
| Эритроцитарные индексы и мазок крови | Часто нормоцитоз; полихромазия, сфероциты или фрагментированные эритроциты в зависимости от причины | Микроцитоз, гипохромия, анизоцитоз | Макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов; при B12-дефиците возможны мегалобластные изменения |
| Органомегалия и дополнительные проявления | Спленомегалия, иногда гепатомегалия, боли при кризе или желчнокаменной болезни | Органомегалия обычно отсутствует | При B12-дефиците возможны парестезии, нарушение вибрационной чувствительности и атаксия |
Подтверждение гемолитической анемии требует одновременной оценки общего анализа крови с ретикулоцитами, билирубиновых фракций, ЛДГ и гаптоглобина. Для установления причины используют мазок периферической крови, прямую антиглобулиновую пробу и, при необходимости, исследование ферментов эритроцитов или гемоглобина. При остром гемолизе важно оценить функцию почек, поскольку гемоглобинурия может приводить к острому повреждению почек. Тактика лечения определяется механизмом: при иммунном гемолизе применяют глюкокортикостероиды, а при наследственных формах и тяжёлых кризах требуется специализированная гематологическая помощь.