2) дефероксамин
3) десферал
4) витамин С
Железа (III) гидроксид полимальтозат противопоказан при сидероахрестической анемии, поскольку патогенез заболевания связан не с дефицитом железа, а с нарушением его включения в гем. Железо накапливается в митохондриях эритроидных предшественников, формируя кольцевые сидеробласты, а также может откладываться в печени, миокарде и эндокринных органах. Назначение препаратов железа не устраняет дефект синтеза гема и способствует усилению системной перегрузки железом.
Для сидероахрестической анемии характерны микроцитоз или диморфная картина эритроцитов, повышенные сывороточное железо и насыщение трансферрина, нередко увеличенная концентрация ферритина. Диагностическим подтверждением служит обнаружение кольцевых сидеробластов в костном мозге; при наследственных формах возможны мутации ALAS2, а при приобретённых — миелодиспластический процесс, действие алкоголя или лекарственных препаратов. Поэтому терапия направлена на устранение причины, а при отдельных вариантах — на применение пиридоксина и коррекцию перегрузки железом.
Дефероксамин и Десферал являются фактически одним и тем же хелатором железа: Десферал — торговое наименование дефероксамина. Они применяются для связывания и выведения избытка железа. Витамин C не является стандартным лечением сидероахрестической анемии; в небольших дозах он может использоваться вместе с дефероксамином для улучшения мобилизации железа, но самостоятельное назначение высоких доз при перегрузке железом нежелательно.
| Признак или подход | Сидеробластическая анемия | Железодефицитная анемия |
|---|---|---|
| Основной механизм | Нарушение синтеза гема и утилизации железа в эритробластах | Недостаточное поступление, всасывание или хроническая потеря железа |
| Содержание железа в сыворотке | Обычно повышено или нормальное | Снижено |
| Ферритин и насыщение трансферрина | Чаще повышены; возможна перегрузка железом | Ферритин снижен, насыщение трансферрина снижено |
| Костный мозг | Кольцевые сидеробласты, отражающие митохондриальное накопление железа | Запасы железа резко уменьшены или отсутствуют |
| Препараты железа | Противопоказаны, если дефицит железа объективно не доказан | Являются этиотропной заместительной терапией |
| Тактика при перегрузке железом | Хелаторная терапия, например дефероксамин, по показаниям | Не требуется; лечение направлено на восполнение дефицита |
При выявлении сидеробластической анемии необходимо оценить ферритин, насыщение трансферрина и признаки поражения органов избытком железа. Следует исключить алкоголь, дефицит меди, токсическое действие лекарств и миелодиспластический синдром. Препараты железа допустимы только при доказанном сочетанном железодефиците, что требует лабораторного подтверждения. Выбор хелаторной терапии определяется выраженностью и длительностью перегрузки железом, а также состоянием печени и почек.