2) печень
3) пищевод (+)
4) тонкая кишка
При системной склеродермии наиболее характерно поражение пищевода, особенно его дистальных отделов. В основе лежат микроангиопатия, нарушение нервной регуляции, атрофия гладкомышечных волокон и последующее отложение коллагена с фиброзом. В результате снижаются амплитуда перистальтических сокращений и давление нижнего пищеводного сфинктера, что приводит к замедлению продвижения пищи и патологическому гастроэзофагеальному рефлюксу.
Типичные проявления включают изжогу, кислую регургитацию, дисфагию и загрудинный дискомфорт. При эзофагоманометрии выявляют гипо- или аперистальтику дистальных отделов пищевода и гипотонию нижнего пищеводного сфинктера; эндоскопия позволяет обнаружить рефлюкс-эзофагит, стриктуры и пищевод Барретта. Поэтому поражение пищевода является одним из наиболее частых и клинически значимых вариантов гастроинтестинальной манифестации системной склеродермии.
Толстая и тонкая кишка также могут вовлекаться, однако обычно это проявляется позднее и имеет иные клинические синдромы: запор, дивертикулез, кишечную псевдообструкцию, синдром избыточного бактериального роста и мальабсорбцию. Печень не относится к органам, преимущественно поражаемым при системной склеродермии; выявление выраженного холестаза требует поиска сопутствующей аутоиммунной патологии, прежде всего первичного билиарного холангита.
| Отдел желудочно-кишечного тракта | Основной механизм поражения | Характерные проявления | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Пищевод | Атрофия и фиброз гладкой мускулатуры, гипотония нижнего сфинктера | Изжога, регургитация, дисфагия, загрудинная боль | Гипо- или аперистальтика при манометрии, рефлюкс-эзофагит при эндоскопии |
| Желудок | Сосудистые нарушения и фиброз, нарушение моторики | Раннее насыщение, тошнота, рвота, гастропарез | Замедленное опорожнение желудка, признаки гастропатии |
| Тонкая кишка | Гипомоторика и атрофия мышечного слоя | Вздутие, диарея, потеря массы тела, мальабсорбция | Синдром избыточного бактериального роста, кишечная псевдообструкция |
| Толстая кишка | Снижение моторики, атрофия и фиброз мышечного слоя | Запор, абдоминальная боль, недержание кала | Дивертикулы широкого основания, замедленный транзит |
| Печень | Не является типичной мишенью системного склероза | Специфические проявления обычно отсутствуют | Холестатические изменения требуют дифференциации с первичным билиарным холангитом |
| Общий принцип обследования | Оценка моторики, рефлюкса и структурных осложнений | Выраженность симптомов может не соответствовать степени дисфункции | Манометрия, эндоскопия, рентгенологическое исследование с контрастом, тесты на избыточный бактериальный рост |
При подозрении на склеродермическую эзофагопатию основой лечения являются ингибиторы протонной помпы, соблюдение антирефлюксного режима и коррекция нарушений моторики по показаниям. Рекомендуется избегать приема пищи непосредственно перед сном, приподнимать головной конец кровати и исключать продукты, усиливающие рефлюкс. Длительное течение заболевания требует контроля осложнений гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, включая стриктуры и пищевод Барретта.