2) алейкемические и лейкемические
3) миелобластные и лимфобластные (+)
4) микроцитарные и макроцитарные
В основе FAB-классификации лежит определение клеточной линии, к которой принадлежат опухолевые бласты. Поэтому острые лейкозы прежде всего разделяют на миелоидные и лимфобластные: первые развиваются из миелоидных клеток-предшественников, вторые — из предшественников B- или T-лимфоцитов. Такое разграничение имеет принципиальное диагностическое и терапевтическое значение, поскольку эти заболевания различаются биологией, иммунофенотипом и схемами противоопухолевого лечения.
Исторически FAB-система основывалась преимущественно на морфологии бластов и результатах цитохимических реакций. Для миелоидной дифференцировки характерны активность миелопероксидазы, положительная реакция с суданом чёрным B, наличие палочек Ауэра и экспрессия антигенов CD13, CD33 и CD117. Лимфобласты обычно не содержат миелопероксидазу; их происхождение подтверждают терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза и линейно-специфические маркеры: CD19, CD79a и цитоплазматический CD22 для B-линии либо цитоплазматический или поверхностный CD3 для T-линии.
Внутри миелоидной группы FAB выделяет варианты M0–M7, отражающие направление и степень дифференцировки опухолевых клеток, а лимфобластные лейкозы традиционно подразделяются на морфологические варианты L1–L3. Уровень лейкоцитов в периферической крови не определяет принадлежность к FAB-группе: алейкемическая и лейкемическая формы описывают лишь наличие и количество бластов в крови. Термины микроцитарный и макроцитарный относятся к размеру эритроцитов, а градация степени злокачественности применяется преимущественно к лимфомам и некоторым солидным опухолям.
| Категория | Основной критерий | Характерные признаки | FAB-варианты |
|---|---|---|---|
| Острый миелоидный лейкоз | Миелоидная дифференцировка бластов | Миелопероксидаза, судан чёрный B, CD13, CD33, CD117; возможны палочки Ауэра | M0–M7 |
| Острый лимфобластный лейкоз B-линии | Дифференцировка в направлении B-лимфоцитов | TdT, CD19, CD79a, цитоплазматический CD22; миелопероксидаза отсутствует | Исторически L1–L3 |
| Острый лимфобластный лейкоз T-линии | Дифференцировка в направлении T-лимфоцитов | Цитоплазматический или поверхностный CD3, часто CD7 и TdT | Исторически L1–L2 |
| Миеломонобластная или монобластная дифференцировка | Наличие гранулоцитарного и/или моноцитарного компонентов | Неспецифическая эстераза, частично подавляемая фторидом натрия; CD14, CD64 | M4–M5 |
| Мегакариобластная дифференцировка | Происхождение из мегакариоцитарных предшественников | CD41, CD61, фактор VIII; миелофиброз может затруднять аспирацию костного мозга | M7 |
| Лейкоз смешанного фенотипа | Одновременные строгие признаки более чем одной клеточной линии | Сочетание миелоидных и B- или T-лимфоидных маркеров | Выделяется современными классификациями отдельно |
В современной диагностике морфологические критерии FAB дополнены проточной цитометрией, цитогенетическим и молекулярно-генетическим исследованиями. Классификации ВОЗ и Международного консенсуса учитывают генетические аномалии, которые определяют прогноз и выбор таргетной терапии, поэтому значение одной только морфологии уменьшилось. Тем не менее первоначальное разграничение миелоидной и лимфоидной природы бластов сохраняет ключевое значение. Окончательный диагноз устанавливают по совокупности данных крови, костного мозга, иммунофенотипирования и молекулярных исследований.