2) волчья пасть
3) седловидный нос (+)
4) заячья губа
Седловидный нос — классический вероятный признак позднего врождённого сифилиса. Его формирование связано с перенесённым в раннем возрасте сифилитическим остеохондритом и остеопериоститом: хроническое воспаление и последующее рубцово-деструктивное ремоделирование костей носа и перегородки приводят к западению спинки носа. Деформация обычно становится заметной в более старшем детском возрасте, когда последствия внутриутробной инфекции проявляются как стойкие изменения костно-хрящевого скелета.
Признак относится к вероятным, поскольку сам по себе не является патогномоничным и может встречаться после травм, при гранулематозных заболеваниях, лепре, системных дисплазиях и некоторых токсических поражениях носа. Диагностическое значение существенно возрастает при сочетании деформации с другими проявлениями позднего врождённого сифилиса: зубами Гетчинсона, интерстициальным кератитом, нейросенсорной тугоухостью, саблевидными голенями и рубцами в области углов рта.
Расщелина нёба и расщелина верхней губы являются врождёнными пороками развития, связанными с нарушением эмбрионального сращения лицевых структур, но не относятся к типичным критериям позднего врождённого сифилиса. Башенный череп преимущественно рассматривается в контексте краниосиностозов и других краниофациальных дисплазий; его наличие также не имеет требуемой специфичности.
| Признак | Механизм или клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Седловидный нос | Деструкция и гипоплазия костей носа и перегородки после сифилитического остеопериостита | Вероятный классический признак; требует подтверждения серологией и совокупностью данных |
| Зубы Гетчинсона | Деформация постоянных верхних центральных резцов вследствие поражения зачатков зубов | Один из наиболее характерных поздних стигматов; входит в классическую триаду |
| Интерстициальный кератит | Иммуновоспалительное поражение стромы роговицы с риском помутнения и снижения зрения | Компонент триады Гетчинсона, требует осмотра офтальмолога |
| Нейросенсорная тугоухость | Поражение улитки и слухового нерва, нередко с поздним дебютом | Компонент триады; подтверждается аудиологическим обследованием |
| Саблевидные голени | Деформация большеберцовых костей вследствие хронического сифилитического остеопериостита | Вероятный костный признак поздней инфекции |
| Суставы Клаттона | Хронический безболезненный синовит, чаще коленных суставов, с ограничением движений | Редкий, но характерный вероятный признак позднего врождённого сифилиса |
| Расщелина губы и нёба, башенный череп | Пороки эмбрионального развития или краниосиностозы различного происхождения | Неспецифичны для позднего врождённого сифилиса и требуют самостоятельной дифференциальной диагностики |
При выявлении седловидного носа оценивают анамнез беременности и лечения матери, результаты трепонемных и нетрепонемных серологических тестов, а также наличие поражений глаз, слуха, зубов, костей и нервной системы. Отрицание сифилиса только на основании отсутствия активных кожных проявлений неправомерно, поскольку поздние стигматы могут сохраняться после стихания воспаления. При наличии неврологических, офтальмологических или отологических симптомов требуется углублённое обследование на нейросифилис и соответствующие осложнения. സ്ഥിരീകരение диагноза определяет необходимость лечения препаратами пенициллина по протоколам ведения врождённого сифилиса.