2) возможным наличием фистулезных сообщений между артериями и венами
3) обязательным наличием фистулезных сообщений между артериями и венами (+)
4) отсутствием фистулезных сообщений между артериями и венами
Артериовенозные дисплазии — это врождённые сосудистые мальформации с патологическим артериовенозным шунтированием, при котором артериальная кровь поступает в венозную систему, минуя капиллярное русло. Поэтому обязательным морфологическим признаком является наличие одного или нескольких фистулезных сообщений между артериями и венами; они могут быть прямыми либо формировать сложную сеть патологических сосудов — нидус . Вено-венозный сброс не определяет данную патологию и может встречаться при других сосудистых аномалиях.
Прямое сбрасывание крови создаёт состояние высокого кровотока: приводящие артерии расширяются, вены рано и интенсивно контрастируются, над зоной поражения выявляются пульсация, сосудистый шум и дрожание. Клинически возможны локальная гипертермия, гипертрофия или изъязвление тканей, боль, ишемия вследствие синдрома обкрадывания; при больших мальформациях развивается перегрузка сердца с формированием сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом. В отличие от венозных мальформаций, артериовенозные дисплазии относятся к высокопоточным сосудистым поражениям.
Ключевым методом первичной диагностики является ультразвуковое дуплексное сканирование: регистрируются высокоскоростной низкорезистентный артериальный кровоток, артериализация венозного спектра и прямое сообщение между артерией и веной. Магнитно-резонансная или компьютерная ангиография уточняет распространённость поражения, а селективная ангиография позволяет определить питающие артерии, нидус и пути венозного оттока перед эндоваскулярным лечением.
| Сосудистая аномалия | Характер сообщения | Гемодинамика | Основные диагностические признаки | Принцип лечения |
|---|---|---|---|---|
| Артериовенозная фистула | Одиночное или ограниченное прямое соединение артерии с веной | Высокий поток, низкое периферическое сопротивление | Пульсирующее образование, непрерывный шум, артериализация венозного кровотока по допплерографии | Эндоваскулярная окклюзия фистулы; при доступности — хирургическое разобщение |
| Артериовенозная мальформация с нидусом | Множественные микрофистулы, объединённые патологической сосудистой сетью | Высокий поток, выраженный сброс и риск синдрома обкрадывания | Ранняя фаза венозного дренирования на ангиограмме, расширенные питающие артерии и дренирующие вены | Эмболизация нидуса, иногда в сочетании с хирургической резекцией; простое перекрытие одной питающей артерии недостаточно |
| Венозная мальформация | Аномально сформированные венозные каналы без артериовенозного шунта | Низкий поток | Мягкое синюшное образование, увеличивается при зависимом положении и пробе Вальсальвы; на допплерографии кровоток медленный | Склеротерапия, при локализованных поражениях — хирургическое удаление |
| Капиллярная мальформация | Аномалия капиллярного сосудистого русла без прямого артериовенозного сообщения | Обычно низкий поток | Плоское пятно розового или красно-фиолетового цвета, без пульсации и сосудистого шума | Лазерная фотокоагуляция по показаниям |
| Лимфатическая мальформация | Расширенные лимфатические полости, не сообщающиеся с артериями и венами | Поток отсутствует либо минимален | Мягкое многокамерное образование, возможны пузырьки на коже, лимфорея и рецидивирующее воспаление | Склеротерапия, хирургическое лечение при ограниченном или осложнённом поражении |
| Псевдоаневризма | Сообщение артерии с полостью, ограниченной окружающими тканями, обычно после повреждения сосуда | Локальный высокий поток | Сосудистая полость с типичным эффектом иньекции и туда-обратно на допплерографии | Компрессия, тромбин-инъекция или эндоваскулярное закрытие в зависимости от анатомии |
Таким образом, наличие артериовенозного шунта является определяющим критерием артериовенозной дисплазии. Выраженность симптомов зависит от объёма сброса, локализации и особенностей венозного оттока. Лечение планируют после оценки ангиоархитектоники поражения, поскольку неполная эмболизация может привести к реканализации и прогрессированию мальформации. Наиболее эффективная тактика направлена на выключение всего патологического шунтирующего комплекса, а не только одной приводящей артерии.