2) врожденной АВ-блокады
3) гиповолемии малого круга кровообращения
4) гиперволемии малого круга кровообращения (+)
При частичном аномальном дренаже лёгочных вен одна или несколько лёгочных вен впадают не в левое предсердие, а в систему верхней или нижней полой вены, правое предсердие либо другие отделы системного венозного русла. Оксигенированная кровь вновь поступает в правые отделы сердца и направляется в лёгочную артерию, формируя гемодинамически значимый левоправый сброс. Поэтому увеличиваются лёгочный кровоток и объёмная нагрузка на правое предсердие и правый желудочек, то есть возникает гиперволемия малого круга кровообращения.
Выраженность нарушений зависит от числа аномально дренирующихся вен и величины соотношения лёгочного и системного кровотока (Qp/Qs). Небольшой дефект может длительно протекать бессимптомно, тогда как значительный сброс вызывает одышку, снижение толерантности к нагрузке, рецидивирующие бронхолёгочные инфекции и постепенную дилатацию правых отделов сердца; при длительном течении возможно развитие лёгочной гипертензии. Часто аномалия сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, особенно типа sinus venosus.
Расщепление передней створки митрального клапана характерно преимущественно для атриовентрикулярного септального дефекта, а врождённая АВ-блокада не является признаком аномального дренажа лёгочных вен. Гиповолемия малого круга противоречит его патофизиологии: кровь, попадающая в правые отделы сердца через аномальные венозные коллекторы, увеличивает, а не уменьшает лёгочный кровоток.
| Признак | Характеристика при частичном аномальном дренаже лёгочных вен |
|---|---|
| Тип внутрисердечного сброса | Левоправый сброс с рециркуляцией оксигенированной крови через правые отделы сердца. |
| Основное гемодинамическое последствие | Увеличение лёгочного кровотока и объёмная перегрузка правого предсердия и правого желудочка. |
| Наиболее частые направления аномального впадения | Верхняя полая вена, нижняя полая вена, правое предсердие или безымянная вена. |
| Типичная ассоциированная аномалия | Дефект межпредсердной перегородки типа sinus venosus; возможен также синдром ятагана при правостороннем варианте с аномальным венозным коллектором. |
| Эхокардиографические признаки | Дилатация правых камер, признаки увеличенного лёгочного кровотока, визуализация аномального венозного впадения; при сопутствующем ДМПП определяется межпредсердный сброс. |
| Критерии КТ- или МР-ангиографии | Прямое выявление одной или нескольких лёгочных вен, отводящих кровь в системное венозное русло, с оценкой анатомии и объёма вовлечённого лёгочного бассейна. |
| Количественная оценка сброса | Соотношение Qp/Qs выше 1,0 указывает на левоправый сброс; клинически значимое увеличение обычно сопровождается дилатацией правых отделов. |
Диагноз устанавливают по совокупности данных эхокардиографии и лучевой визуализации, поскольку стандартная эхокардиография может не выявить все аномально дренирующиеся вены. При существенном сбросе оценивают давление в лёгочной артерии, функцию правого желудочка и необходимость хирургической коррекции. Оперативное лечение направлено на перенаправление венозного оттока в левое предсердие и устранение сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки.