2) 40-50
3) 20-40 (+)
4) 50-60
Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является врождённой аномалией, при которой вместо трёх створок формируются две функциональные створки, нередко с комиссуральным сращением и рафе. При естественном течении заболевания нарушение нормальной геометрии клапана приводит к неравномерному распределению потока, повышенной нагрузке на створки и их пролапсу. Поэтому аортальная регургитация может формироваться уже в молодом возрасте; у 13–30% пациентов клинически значимая аортальная недостаточность развивается примерно к 20–40 годам, что соответствует отмеченному варианту ответа.
Основные механизмы недостаточности включают пролапс или ограничение подвижности створки, неполное смыкание вследствие эксцентричной анатомии клапана, дилатацию фиброзного кольца и корня аорты. Дополнительными причинами прогрессирования регургитации могут быть инфекционный эндокардит и дегенеративные изменения створок. В отличие от стеноза, который чаще становится доминирующим осложнением в более позднем возрасте, аортальная недостаточность при ДАК способна проявиться в подростковом или молодом взрослом возрасте.
Диагноз устанавливают прежде всего по трансторакальной эхокардиографии: выявляют две створки, систолическое куполообразное выбухание, рафе, эксцентричное направление струи регургитации и оценивают размеры корня и восходящей аорты. Тяжесть недостаточности определяют комплексно по ширине vena contracta, эффективной площади регургитирующего отверстия, объёму и фракции регургитации, а также по влиянию порока на левый желудочек.
| Состояние при двустворчатом клапане | Патофизиологический механизм | Основные эхокардиографические признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Функционально сохранный ДАК | Две створки обеспечивают достаточное открытие и смыкание без значимой регургитации | Две створки в парастернальной позиции по короткой оси, возможен рафе; нормальные размеры левого желудочка | Требуется динамическое наблюдение из-за риска клапанной дисфункции и аортопатии |
| Лёгкая аортальная недостаточность | Небольшой пролапс створки или начальная асимметрия коаптации | Небольшая диастолическая струя в выходном отделе левого желудочка, отсутствие выраженной дилатации камер | Обычно медикаментозное лечение не требуется; необходим периодический эхокардиографический контроль |
| Умеренная или тяжёлая аортальная недостаточность | Пролапс или дегенерация створки, расширение кольца либо корня аорты | Широкая vena contracta, выраженная диастолическая регургитация, увеличение конечного диастолического размера левого желудочка | Возрастает риск симптомов, снижения сократимости и необходимости хирургической коррекции |
| Аортопатия при ДАК | Нарушение структуры и механики стенки аорты с дилатацией корня или восходящего отдела | Увеличение диаметра аорты по эхокардиографии, КТ или МР-ангиографии | Определяет риск прогрессирования регургитации и аортальных осложнений; требует отдельного наблюдения |
| Стенозирующий вариант ДАК | Фиброз, кальциноз и ограничение раскрытия створок | Повышение пиковой скорости и среднего градиента на клапане, уменьшение площади клапанного отверстия | Чаще проявляется позднее и может сочетаться с аортальной недостаточностью |
| Инфекционный эндокардит | Деструкция створки, перфорация или разрыв элементов клапана | Вегетации, перфорация, новая или резко усилившаяся регургитация | Требует срочной антибактериальной терапии и оценки показаний к операции |
Пациенты с ДАК нуждаются в регулярной эхокардиографии даже при отсутствии симптомов, поскольку изменения клапана и аорты могут прогрессировать бессимптомно. При недостаточной визуализации или выявлении дилатации аорты применяют КТ или МР-ангиографию. При тяжёлой регургитации оценивают симптомы, размеры и систолическую функцию левого желудочка, а также состояние корня и восходящей аорты. Тактика лечения определяется выраженностью порока, ремоделированием сердца и наличием аортопатии.