2) гликопротеин, состоящий из лёгкой и тяжёлой цепей, связанных моносульфидными дисульфидными связями
3) гликопротеид, инициирующий процессы свёртывания крови при взаимодействии с чужеродной поверхностью (+)
4) тромбопластический фактор плазмы, образующий связь между субэндотелиальными волокнами коллагена и рецептором тромбоцитов
Фактор Хагемана — это фактор XII (FXII), плазменный гликопротеин и неактивный предшественник сериновой протеазы контактной системы гемостаза. При соприкосновении с отрицательно заряженными поверхностями, включая субэндотелиальный матрикс и искусственные материалы, он подвергается конформационной активации с образованием FXIIa. Активированный фактор XII запускает внутренний путь свёртывания через активацию фактора XI, а также превращает прекалликреин в калликреин; последний усиливает активацию FXII по механизму положительной обратной связи.
Таким образом, верное описание связано с инициированием контактной фазы коагуляции, а не с образованием тромбина непосредственно. Дефицит FXII обычно приводит к выраженному удлинению активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) при нормальном протромбиновом времени, однако клинически значимая кровоточивость, как правило, отсутствует. В отличие от фактора XII, фактор Виллебранда обеспечивает адгезию тромбоцитов к коллагену через рецептор GPIb, а тканевой фактор инициирует внешний путь свёртывания.
| Компонент | Основная функция | Лабораторная особенность или клиническое значение |
|---|---|---|
| Фактор XII (Хагемана) | Запускает контактную фазу и активирует фактор XI и прекалликреин | Дефицит: удлинение АЧТВ без типичной геморрагической симптоматики |
| Фактор XI | Активирует фактор IX в составе внутреннего пути | Дефицит может сопровождаться кровоточивостью и удлинением АЧТВ |
| Прекалликреин | Предшественник калликреина, усиливающего активацию фактора XII | Дефицит обычно выявляется по изолированному удлинению АЧТВ |
| Высокомолекулярный кининоген | Кофактор контактной активации; участвует в образовании брадикинина | Дефицит может удлинять АЧТВ без выраженного геморрагического синдрома |
| Фактор Виллебранда | Связывает субэндотелиальный коллаген с рецептором GPIb тромбоцитов | Недостаточность вызывает нарушение первичного гемостаза и болезнь Виллебранда |
| Тканевой фактор и фактор VII | Инициируют внешний путь коагуляции с активацией фактора X | Нарушения преимущественно отражаются на протромбиновом времени |
| Тромбин и фибриноген | Тромбин превращает фибриноген в фибрин и активирует тромбоциты | Относятся к последующим этапам коагуляционного каскада, а не к контактному запуску |
Контактная система гемостаза имеет значение не только для коагуляции, но и для калликреин-кининовой системы, образования брадикинина и воспалительных реакций. Изолированное удлинение АЧТВ при отсутствии кровотечений требует исключения дефицита FXII, прекалликреина и высокомолекулярного кининогена, а также наличия волчаночного антикоагулянта. Поэтому лабораторный дефект фактора XII не следует автоматически расценивать как противопоказание к хирургическому вмешательству или как самостоятельную причину геморрагического риска.