2) верхнюю полую вену
3) поперечную вену
4) коронарный синус
Инфракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен характеризуется отхождением общего легочного венозного коллектора книзу, через диафрагму, с последующим впадением в систему воротной вены, печеночные вены или нижнюю полую вену. Дренирование в воротную вену является классическим вариантом этой анатомической формы: кровь из легочных вен проходит через портальную систему и далее поступает в правое предсердие через печеночные сосуды и нижнюю полую вену.
При тотальном аномальном дренаже вся венозная кровь из легких поступает в правые отделы сердца, поэтому для выживания необходим сброс крови справа налево через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. Инфракардиальный путь часто сопровождается обструкцией из-за узкого прохождения коллектора через диафрагму, повышенного сопротивления в портальной системе и сдавления венозного русла. Это приводит к выраженному застою в легких, отеку легких, тяжелой гипоксемии, тахипноэ и ранней сердечно-дыхательной недостаточности у новорожденного.
| Форма тотального аномального дренажа | Основной путь оттока коллектора | Типичные особенности гемодинамики и диагностики |
|---|---|---|
| Супракардиальная | Вертикальная вена → безымянная вена → верхняя полая вена | Чаще относительно свободный отток; на рентгенограмме у более старших детей возможно изображение снежной бабы или восьмерки . |
| Кардиальная | Коронарный синус → правое предсердие | Обычно отсутствует выраженная обструкция; характерны увеличение правых отделов сердца и признаки гиперволемии малого круга. |
| Инфракардиальная | Воротная вена, печеночные вены, венозный проток или нижняя полая вена | Коллектор направляется ниже диафрагмы; часто возникает обструкция, венозный застой в легких и тяжелая гипоксемия в раннем неонатальном периоде. |
| Смешанная | Одновременное сочетание двух и более путей дренирования | Анатомия сложнее, возможны множественные уровни сужения; точная оценка выполняется с помощью эхокардиографии и КТ- или МР-ангиографии. |
| Обязательное внутрисердечное сообщение | Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки | Обеспечивает поступление смешанной крови в левое предсердие; его отсутствие несовместимо с полноценным системным кровотоком. |
| Эхокардиографический критерий | Общий коллектор позади левого предсердия и аномальный нисходящий сосуд | Визуализация сосуда, проходящего через диафрагму к воротной вене или нижней полой вене, подтверждает инфракардиальный тип. |
Таким образом, впадение коллектора в воротную вену относится к инфракардиальному варианту, поскольку путь оттока проходит ниже сердца и диафрагмы. Тяжесть состояния определяется прежде всего наличием и уровнем обструкции легочного венозного оттока, а не только направлением дренирования. При подозрении на эту аномалию требуется срочная эхокардиографическая оценка с определением анатомии коллектора и проходимости межпредсердного сообщения. Обструктивные формы являются показанием к неотложной хирургической коррекции.