2) равномерно обеднён (+)
3) абсолютно не изменён
4) тотально усилен
При классической тетраде Фалло имеется выраженная обструкция выносящего тракта правого желудочка, чаще на уровне инфундибулярного отдела и клапана лёгочной артерии. В результате уменьшается объём крови, поступающей в малый круг кровообращения, поэтому на обзорной рентгенограмме грудной клетки определяется обеднение сосудистого рисунка, особенно в периферических отделах лёгочных полей. Это отражает лёгочную гипоперфузию, а не поражение лёгочной паренхимы.
Снижение лёгочного кровотока сочетается с другими характерными рентгенологическими признаками: небольшими корнями лёгких, иногда гипоплазией лёгочной артерии, западением её дуги и сапожной формой сердца за счёт гипертрофии правого желудочка и вогнутости легочного конуса. Степень обеднения сосудистого рисунка зависит от выраженности стеноза и величины право-левого сброса через дефект межжелудочковой перегородки. Поэтому указанный признак наиболее типичен для классического варианта порока с ограниченным лёгочным кровотоком.
Изменения рентгенологической картины могут отличаться при анатомических вариантах заболевания. При атрезии лёгочной артерии лёгочный кровоток поддерживается открытым артериальным протоком или аортолёгочными коллатералями, а при синдроме отсутствующего клапана лёгочной артерии возможно значительное расширение центральных лёгочных артерий и усиление сосудистого рисунка. Оценка рентгенограммы должна дополняться эхокардиографией, которая уточняет степень обструкции, размеры лёгочных артерий и направление внутрисердечного шунтирования.
| Клиническая или рентгенологическая ситуация | Лёгочный кровоток и сосудистый рисунок | Патофизиологическое объяснение |
|---|---|---|
| Классическая тетрада Фалло с выраженной обструкцией выносящего тракта правого желудочка | Обеднение сосудистого рисунка, преимущественно в периферических отделах | Снижение поступления крови в малый круг из-за стеноза лёгочной артерии и право-левого сброса через дефект межжелудочковой перегородки |
| Тетрада Фалло с умеренной обструкцией | Сосудистый рисунок может быть мало изменён или умеренно усилен | Через лёгочную артерию проходит больший объём крови; выраженность признака зависит от соотношения системного и лёгочного сопротивления |
| Атрезия лёгочной артерии при тетраде Фалло | Часто выраженное обеднение лёгочных полей, но картина вариабельна | Кровоток зависит от открытого артериального протока и крупных аортолёгочных коллатеральных артерий |
| Синдром отсутствующего клапана лёгочной артерии | Расширенные центральные лёгочные артерии, иногда усиление и деформация сосудистого рисунка | Регургитация и турбулентный кровоток вызывают дилатацию лёгочных артерий; этот вариант не соответствует типичной картине гипоперфузии |
| Дефект межжелудочковой перегородки без значимой обструкции лёгочного кровотока | Усиление лёгочного рисунка | Лево-правый сброс увеличивает лёгочный кровоток и давление в малом круге |
| Рентгенологическое сапожное сердце | Небольшое сердце с приподнятой верхушкой и вогнутостью дуги лёгочной артерии | Гипертрофия правого желудочка сочетается с гипоплазией или уменьшенным наполнением лёгочной артерии |
Обеднение лёгочного рисунка является важным признаком уменьшенного лёгочного кровотока при тетраде Фалло. Его выраженность не позволяет самостоятельно определить тяжесть порока и должна оцениваться вместе с сатурацией, клиническими проявлениями цианоза и данными эхокардиографии. При выраженной гипоксемии возможны гипоксические приступы, связанные с усилением право-левого сброса и спазмом инфундибулярного отдела. Выявление атипичного усиления рисунка требует поиска коллатерального кровоснабжения или варианта порока с отсутствующим клапаном лёгочной артерии.