2) дектрапозиции аорты
3) наличия коллатерального кровотока
4) право-левого шунта крови через дефект межжелудочковой перегородки
Одышечно-цианотический приступ при тетраде Фалло обусловлен внезапным сокращением гипертрофированных мышечных волокон инфундибулярного отдела правого желудочка. Динамический спазм выходного тракта резко усиливает обструкцию пути оттока крови в лёгочную артерию, вследствие чего уменьшается лёгочный кровоток и снижается насыщение артериальной крови кислородом.
На фоне повышения сопротивления в выходном отделе правого желудочка увеличивается право-левый сброс через большой дефект межжелудочковой перегородки. Значительная часть венозной крови поступает непосредственно в аорту, что приводит к внезапному усилению цианоза, выраженной одышке, беспокойству, тахикардии, а при тяжёлом приступе — к гипоксическому обмороку и судорогам. Таким образом, право-левый шунт является непосредственным гемодинамическим механизмом гипоксемии, однако пусковым фактором приступа служит именно инфундибулярный мышечный спазм.
| Признак | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Пусковой механизм | Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка | Внезапно усиливает обструкцию выходного тракта |
| Изменение лёгочного кровотока | Резкое уменьшение поступления крови в лёгочную артерию | Приводит к быстрому нарастанию артериальной гипоксемии |
| Внутрисердечный сброс | Усиление право-левого шунта через дефект межжелудочковой перегородки | Венозная кровь поступает в системный кровоток без оксигенации |
| Основные проявления | Усиление цианоза, одышка, тахикардия, беспокойство | Отражают острую гипоксию тканей |
| Тяжёлые признаки | Вялость, потеря сознания, судороги | Свидетельствуют о выраженной церебральной гипоксии |
| Характерная поза | Приседание на корточки или приведение коленей к груди | Повышает системное сосудистое сопротивление и уменьшает право-левый сброс |
| Неотложная помощь | Коленно-грудное положение, кислород, седативная терапия, β-адреноблокатор по показаниям | Уменьшает инфундибулярный спазм и выраженность гипоксемии |
Приступы чаще возникают после плача, кормления, дефекации или физической нагрузки, когда снижается системное сосудистое сопротивление либо повышается сократимость миокарда. Коленно-грудное положение увеличивает сопротивление системного кровообращения и способствует направлению большего объёма крови в лёгочные сосуды. Частые или тяжёлые приступы являются показанием к срочной оценке необходимости хирургической коррекции порока. Радикальное лечение предусматривает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение обструкции выходного тракта правого желудочка.