2) обеспечение частичного смешивания крови на уровне межпредсердной перегородки
3) увеличение легочного кровотока
4) ограничение кровотока легочного русла (+)
При полной атриовентрикулярной коммуникации имеются общий атриовентрикулярный клапан, дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum и дефект приточного отдела межжелудочковой перегородки. Из-за большого внутрисердечного сброса слева направо формируется выраженная гиперволемия малого круга кровообращения, перегрузка обоих желудочков и общего атриовентрикулярного клапана, что клинически проявляется сердечной недостаточностью, тахипноэ, плохой прибавкой массы тела и риском раннего развития легочной гипертензии.
Паллиативное ограничение легочного кровотока обычно выполняют путем суживания ствола легочной артерии — наложения pulmonary artery banding. Контролируемое уменьшение легочного кровотока снижает объемную нагрузку на сердце и давление в легочной артерии, уменьшает выраженность сердечной недостаточности и препятствует формированию необратимой обструктивной болезни легочных сосудов. Такая операция не устраняет дефекты перегородок и недостаточность общего атриовентрикулярного клапана, а используется как этап стабилизации до радикальной коррекции у пациентов высокого риска.
| Критерий | Характеристика при полной АВ-коммуникации |
|---|---|
| Анатомический субстрат | Общий атриовентрикулярный клапан, дефект primum межпредсердной перегородки и неприкрытый дефект приточного отдела межжелудочковой перегородки. |
| Основное гемодинамическое нарушение | Преимущественно значимый сброс крови слева направо с увеличением легочного кровотока и объемной перегрузкой камер сердца. |
| Клинические признаки гиперперфузии легких | Тахипноэ, застойные явления в легких, рецидивирующие инфекции дыхательных путей, недостаточная прибавка массы тела и симптомы сердечной недостаточности. |
| Показание к паллиативному этапу | Тяжелая сердечная недостаточность или высокий риск первичной радикальной операции, особенно у новорожденных и младенцев с выраженным легочным кровотоком. |
| Метод паллиативной коррекции | Суживание легочной артерии с формированием дозированного препятствия легочному кровотоку; степень сужения подбирают индивидуально, избегая гипоперфузии и гипоксемии. |
| Ожидаемый физиологический эффект | Снижение Qp, давления в легочной артерии и объемной нагрузки на сердце, уменьшение симптомов сердечной недостаточности и защита легочного сосудистого русла. |
| Что остается после паллиации | Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, общий атриовентрикулярный клапан и возможная его регургитация сохраняются и требуют последующей радикальной коррекции. |
Диагноз и выраженность гемодинамических нарушений уточняют преимущественно по эхокардиографии: оценивают анатомию общего клапана, размеры дефектов, направление сброса, давление в легочной артерии и степень клапанной регургитации. Увеличение легочного кровотока при отсутствии своевременного лечения может привести к ремоделированию легочных артериол и необратимой легочной гипертензии. Поэтому при паллиативной стратегии принципиально важно не увеличить, а контролируемо ограничить кровоток в малом круге до выполнения радикальной операции.