2) аускультации
3) аортографии (+)
4) электрокардиографии
Дефект аорто-лёгочной перегородки, или аортопульмональное окно, представляет собой врождённое сообщение между восходящей аортой и стволом лёгочной артерии вследствие неполного разделения общего артериального ствола. При введении контрастного вещества в аорту на аортограмме определяется его раннее поступление в лёгочную артерию, что является прямым ангиографическим признаком патологического шунта слева направо. Исследование позволяет установить локализацию и размеры сообщения, оценить вовлечение дуги аорты и ветвей лёгочной артерии, а также выявить сопутствующие сосудистые аномалии.
Аортография особенно информативна для анатомической верификации дефекта и планирования хирургической коррекции. Выраженность гемодинамических нарушений определяется объёмом сброса крови, перегрузкой малого круга кровообращения и формированием лёгочной гипертензии; при длительном существовании шунта возможно развитие необратимой обструктивной болезни лёгочных сосудов. В современной практике первичную диагностику обычно выполняют эхокардиографией с цветовым допплеровским картированием, а компьютерная или магнитно-резонансная ангиография уточняет анатомию, однако среди указанных методов наиболее прямую визуализацию сообщения обеспечивает аортография.
| Метод или тип дефекта | Основной диагностический признак | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Аортография | Раннее заполнение лёгочной артерии контрастом после его введения в восходящую аорту | Прямое подтверждение сообщения, определение его размеров и топографии |
| Эхокардиография с допплерографией | Визуализация потока между аортой и лёгочной артерией, оценка направления и скорости шунта | Неинвазивный метод первичной диагностики и оценки давления в лёгочной артерии |
| Рентгенография органов грудной клетки | Кардиомегалия, усиление лёгочного сосудистого рисунка, признаки гиперволемии малого круга | Позволяет заподозрить значимый сброс, но не подтверждает сам дефект |
| Аускультация | Грубый непрерывный шум в области верхнего края грудины, иногда с усилением во II тоне над лёгочной артерией | Скрининговый клинический признак; не определяет анатомию сообщения |
| Электрокардиография | Признаки перегрузки или гипертрофии левых, а при лёгочной гипертензии — и правых отделов сердца | Оценивает последствия порока, но обладает низкой специфичностью |
| Проксимальный тип аортопульмонального окна | Сообщение расположено между восходящей аортой и проксимальным отделом лёгочного ствола | Наиболее частый вариант; анатомия важна для выбора доступа и метода закрытия |
| Дистальный или тотальный тип | Дистальное расположение сообщения либо отсутствие значительного участка аорто-лёгочной перегородки | Чаще сочетается с аномалиями дуги аорты и требует детальной предоперационной визуализации |
При гемодинамически значимом дефекте обычно выявляются тахипноэ, недостаточная прибавка массы тела, признаки сердечной недостаточности и усиленный лёгочный кровоток. Катетеризация сердца может дополнять аортографию измерением давления и расчётом отношения лёгочного и системного кровотока, особенно при подозрении на лёгочную гипертензию. Хирургическое или эндоваскулярное закрытие выполняют до развития необратимого повышения лёгочного сосудистого сопротивления. При синдроме Эйзенменгера закрытие сообщения противопоказано, поскольку сформировавшаяся лёгочная сосудистая обструкция делает шунт физиологически необратимым.