2) верхне-нижняя
3) косо-поперечная
4) передне-задняя
Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) — врождённая аномалия формирования полулунных клапанов, при которой вместо трёх функциональных створок имеются две. В принятой морфологической классификации наиболее распространённым считается право-левый вариант: он связан со сращением правой и левой коронарных створок с образованием общей функциональной створки. В зоне сращения часто определяется рафе — фиброзный валик, являющийся следствием неполного разделения зачатков створок.
Право-левый тип встречается примерно в 70–80% случаев ДАК, хотя доля может различаться в зависимости от популяции и метода визуализации. Аномальная геометрия клапана формирует эксцентричный поток крови, повышенные локальные напряжения сдвига и постепенное повреждение створок; поэтому со временем повышается риск кальцинированного аортального стеноза, аортальной регургитации и дилатации восходящей аорты. Именно преобладание сращения правой и левой коронарных створок объясняет выбор право-левой ориентации как правильного ответа.
Основным методом диагностики является трансторакальная эхокардиография. В короткоосевой позиции обычно выявляются две створки и эллипсовидное либо рыбьеротовое раскрытие в систолу, а в диастолу может быть виден рафе; оценка должна выполняться в нескольких проекциях, поскольку комиссуральная ориентация иногда имитирует трёхстворчатый клапан. При недостаточном качестве изображения применяют чреспищеводную эхокардиографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
| Морфологический вариант | Анатомическая характеристика | Диагностическое и клиническое значение |
|---|---|---|
| Право-левый (R-L) | Сращение правой и левой коронарных створок; обычно имеется один рафе | Наиболее частый вариант, ориентировочно 70–80%; часто сопровождается эксцентричным потоком и аортопатией |
| Право-некоронарный (R-N) | Сращение правой коронарной и некоронарной створок | Второй по частоте вариант; требует оценки функции клапана и размеров восходящей аорты |
| Лево-некоронарный (L-N) | Сращение левой коронарной и некоронарной створок | Редкий морфологический тип; может иметь нетипичную комиссуральную геометрию |
| Тип Sievers 0 | Две створки без рафе, сформированные как самостоятельные анатомические элементы | Истинный двустворчатый клапан; встречается значительно реже форм с частичным сращением |
| Тип Sievers 1 | Две створки и один рафе | Самый распространённый вариант классификации; включает большинство право-левых форм |
| Тип Sievers 2 | Две створки и два рафе | Редкая, более сложная анатомия; может затруднять реконструктивное вмешательство |
| Эхокардиографический критерий | Две створки в короткой оси, эксцентричное раскрытие, рафе или отсутствие третьей комиссуры | Подтверждение ДАК требует сопоставления с продольными проекциями и оценки аортального корня и восходящей аорты |
ДАК может длительно протекать бессимптомно, несмотря на прогрессирование стеноза или аортальной дилатации. Пациентам необходимы регулярная эхокардиографическая оценка гемодинамики клапана и динамический контроль размеров аорты. При выраженной дилатации аорты или сомнительных эхокардиографических данных показаны КТ- или МР-ангиография. У близких родственников первой линии целесообразно рассматривать скрининговую эхокардиографию, поскольку заболевание имеет семейную предрасположенность.