2) вовлекается терминальный отдел брюшной аорты
3) вовлекаются артерии нижних конечностей
4) вовлекаются почечные артерии (+)
Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) — неатеросклеротическое и невоспалительное поражение артерий мышечного типа, при котором чередуются участки фиброзного утолщения стенки и стенозирования просвета. Наиболее типично поражение почечных артерий, особенно их средних и дистальных сегментов; поэтому ведущим клиническим проявлением становится реноваскулярная артериальная гипертензия. Ишемия почечной ткани активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, что вызывает стойкое повышение артериального давления, нередко раннее, резистентное или внезапно возникшее.
Классический ангиографический признак мультифокальной ФМД — картина нитки бус (string of beads), обусловленная чередованием стенозов и небольших расширений артерии вследствие преимущественно медиальной фиброплазии. Диагноз устанавливают по данным КТ-ангиографии или МР-ангиографии; катетерная ангиография применяется при неясных результатах или планировании эндоваскулярного вмешательства. Поражение сонных и позвоночных артерий также встречается и может проявляться транзиторными ишемическими атаками, диссекцией или головной болью, однако наиболее характерной и частой локализацией остаются почечные артерии.
| Признак | Характеристика при фиброзно-мышечной дисплазии |
|---|---|
| Тип поражения | Неатеросклеротическая, невоспалительная артериопатия мышечных артерий; чаще выявляется у женщин молодого или среднего возраста. |
| Наиболее частая локализация | Почечные артерии, обычно средние и дистальные отделы; возможно двустороннее поражение. |
| Мультифокальная форма | Чередование стенозов и расширений просвета по типу нитки бус ; соответствует преимущественно медиальной фиброплазии. |
| Фокальная форма | Одиночный концентрический или тубулярный стеноз, чаще в проксимальном или среднем сегменте артерии; требует дифференциации с атеросклерозом. |
| Основное клиническое проявление | Реноваскулярная артериальная гипертензия вследствие ишемии почки и активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. |
| Сосудистые осложнения | Диссекция, аневризма, тромбоз или окклюзия; при поражении цереброваскулярного русла возможны транзиторные ишемические атаки и инсульт. |
| Отличие от атеросклероза и васкулита | При ФМД изменения обычно расположены не в устье артерии и не сопровождаются системными признаками воспаления; атеросклероз чаще поражает проксимальные сегменты, а васкулит подтверждается воспалительными признаками и характерной клинико-лабораторной картиной. |
Таким образом, вовлечение почечных артерий объясняет как типичную локализацию ФМД, так и её наиболее частый клинический синдром — вторичную артериальную гипертензию. При выявлении ФМД целесообразно оценивать другие сосудистые бассейны, поскольку заболевание может быть мультифокальным. Лечение включает контроль артериального давления, обычно препаратами, блокирующими ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, а при гемодинамически значимом поражении почечной артерии может рассматриваться баллонная ангиопластика без рутинного стентирования.