2) миксомы
3) саркомы (+)
4) гемангиомы
Саркомы являются наиболее частой группой первичных злокачественных опухолей аорты. Среди них описывают интимальную саркому, недифференцированную плеоморфную саркому, лейомиосаркому и ангиосаркому; особенно характерно происхождение из интимы с формированием внутриполостного полиповидного или инфильтративного образования. Опухоль может нарушать кровоток, вызывать дистальную эмболию, тромбоз, ишемию органов и конечностей, а при инвазии стенки — аневризматическое расширение или разрыв аорты.
Клинические проявления неспецифичны: возможны боль в груди или спине, признаки ишемии, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, эмболические осложнения и системные симптомы. Основными методами визуализации служат КТ-ангиография и МРТ: подозрение на опухоль усиливают неоднородная структура, контрастное усиление, широкое основание в стенке аорты, инвазия окружающих тканей и повторное появление образования после стандартной терапии тромбоза. Окончательный диагноз устанавливают при морфологическом и иммуногистохимическом исследовании; для интимальной саркомы дополнительным молекулярным признаком может быть амплификация MDM2.
| Образование | Биологическая характеристика | Типичные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Интимальная саркома | Злокачественная мезенхимальная опухоль, часто с внутриполостным ростом | Полиповидная масса, стеноз или окклюзия аорты, эмболии | Возможна амплификация MDM2; требуется гистологическая верификация |
| Лейомиосаркома | Опухоль гладкомышечного происхождения | Инфильтрация стенки, объемный компонент, метастазы | Положительная реакция на гладкомышечные маркеры, включая SMA и десмин |
| Ангиосаркома | Злокачественная опухоль эндотелиального происхождения | Гетерогенное сосудистое образование, кровоизлияния, некроз | Экспрессия CD31, ERG и других эндотелиальных маркеров |
| Организованный тромб | Доброкачественное невоспалительное или посттромботическое образование | Обычно не накапливает контраст, не инфильтрирует стенку | Дифференциальный диагноз с опухолью; важны динамика и данные МРТ/КТ |
| Гемангиома | Доброкачественная сосудистая опухоль | Редкое поражение аорты, отсутствие инвазивного роста | Не относится к наиболее частым злокачественным опухолям аорты |
| Миксома | Преимущественно доброкачественная опухоль сердца | Наиболее типична локализация в левом предсердии, а не в аорте | Не является типичной первичной злокачественной опухолью аорты |
Лечение при резектабельном процессе обычно включает радикальное удаление пораженного сегмента аорты с протезированием, а при распространенных формах — индивидуально подобранную системную терапию. Из-за поздней диагностики и высокой склонности к местному рецидивированию и метастазированию прогноз часто неблагоприятный. Обнаружение необычной внутристеночной или внутрипросветной массы требует исключения саркомы даже при первоначальном предположении об атеротромбозе. Тактика должна определяться мультидисциплинарной командой с участием сосудистого хирурга, онколога, лучевого диагноста и морфолога.