2) рестрикцией передней створки
3) SAM-синдромом (+)
4) пролапсом передней створки
При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии митральная регургитация преимущественно обусловлена систолическим передним движением митральной створки (SAM, systolic anterior motion). В условиях гипертрофии базальных отделов межжелудочковой перегородки, уменьшения полости левого желудочка и гипердинамического изгнания крови передняя створка смещается в сторону выходного отдела левого желудочка под действием гидродинамических сил. Ее контакт или сближение с межжелудочковой перегородкой формирует динамическую обструкцию выходного тракта.
Смещение передней створки нарушает нормальную линию коаптации створок: задняя створка не может полноценно противостоять ее переднему перемещению, поэтому возникает митральная недостаточность, обычно с эксцентричной струей, направленной к задней стенке левого предсердия. На эхокардиографии выявляют SAM, контакт передней створки с перегородкой, ускорение кровотока в выходном тракте и динамический градиент давления, который увеличивается при пробе Вальсальвы или физической нагрузке. Пролапс и рестрикция створок могут вызывать митральную регургитацию, но не являются типичным первичным механизмом при обструктивной ГКМП.
| Механизм | Основные эхокардиографические признаки | Характер митральной регургитации | Связь с обструкцией выходного тракта |
|---|---|---|---|
| Систолическое переднее движение передней створки (SAM) | Передняя створка смещается к межжелудочковой перегородке в систолу; возможен ее контакт с перегородкой | Чаще эксцентричная струя, направленная к задней стенке левого предсердия | Вызывает или усиливает динамическую обструкцию; градиент обычно возрастает при нагрузке |
| Пролапс передней створки | Систолическое выбухание створки выше плоскости митрального кольца, нередко с миксоматозными изменениями | Обычно позднесистолическая регургитация, направленная противоположно пролабирующей створке | Не является типичным механизмом обструкции при ГКМП |
| Рестрикция передней или задней створки | Ограничение диастолического раскрытия и систолического движения вследствие укорочения хорд, фиброза или кальциноза | Регургитация по причине неполной коаптации; часто центральная или эксцентричная | Не вызывает характерного динамического градиента в выходном тракте |
| Аномальное положение папиллярных мышц | Переднее или медиальное смещение папиллярных мышц, а также аномальные хордальные прикрепления | Может способствовать SAM и вторичной митральной регургитации | Усиливает обструкцию, но обычно рассматривается как анатомический фактор, поддерживающий SAM |
| Динамическая обструкция выходного тракта | Позднесистолическое ускорение потока, характерный кинжальный спектр на допплерографии | Тяжесть регургитации меняется вместе с выраженностью обструкции | Значимым считается градиент около 30 мм рт. ст. и более, а при симптомах клинически важен градиент 50 мм рт. ст. и более |
| Провокационные пробы | Усиление SAM и митральной регургитации при пробе Вальсальвы, вставании или физической нагрузке | Регургитация становится более выраженной в условиях уменьшения преднагрузки | Подтверждает динамический, а не фиксированный характер обструкции |
Выраженность митральной недостаточности при SAM уменьшается при устранении динамической обструкции и снижении гиперсократимости левого желудочка. Медикаментозно применяют β-адреноблокаторы или недигидропиридиновые антагонисты кальция; при сохраняющейся симптомной обструкции рассматривают септальную миэктомию или транскоронарную алкогольную аблацию. Во время септальной миэктомии одновременно оценивают митральный аппарат, поскольку коррекция SAM часто устраняет регургитацию без протезирования клапана. Если выявлена самостоятельная органическая патология створок, требуется отдельная клапанная коррекция.