2) выраженном стенозе ветвей легочных артерий
3) выраженной дилатации корня аорты с аортальной недостаточностью
4) выраженной недостаточности атриовентрикулярного клапана
При функционально единственном желудочке сердце работает в условиях хронической объемной и гемодинамической перегрузки, поэтому со временем может развиться необратимая систолическая дисфункция. Выраженное снижение сократимости единственного желудочка, особенно в сочетании с симптомами рефрактерной сердечной недостаточности, низким сердечным выбросом, повышением давления наполнения и ухудшением функции органов-мишеней, является прямым основанием для рассмотрения трансплантации сердца. В данном случае трансплантация устраняет сам источник недостаточности кровообращения, поскольку реконструктивные и этапные паллиативные операции уже не способны обеспечить адекватную насосную функцию.
Решение принимают после комплексной оценки: эхокардиографии и/или МРТ сердца, катетеризации правых отделов, определения давления наполнения, сердечного индекса, легочного сосудистого сопротивления и степени поражения органов-мишеней. Важна не только величина фракции выброса, поскольку при сложной анатомии она может неточно отражать состояние кровообращения, но и клиническая картина: прогрессирующая одышка, задержка жидкости, снижение толерантности к нагрузке, цианоз, повторные госпитализации и отсутствие эффекта от медикаментозной терапии. Стеноз легочных артерий, атриовентрикулярная регургитация или патология корня аорты сами по себе чаще требуют коррекции, а не немедленной трансплантации.
| Состояние | Основные признаки | Значение для выбора тактики |
|---|---|---|
| Выраженная дисфункция единственного желудочка | Резкое снижение систолической функции по ЭхоКГ/МРТ, низкий сердечный индекс, повышенные давления наполнения, клиника хронической сердечной недостаточности | Прямое показание к оценке на трансплантацию при необратимости изменений и неэффективности оптимальной терапии |
| Тяжёлая недостаточность атриовентрикулярного клапана | Регургитация с дилатацией камер, прогрессированием сердечной недостаточности и ухудшением функции желудочка | Первично рассматривают пластику или протезирование клапана; трансплантация возможна при необратимой дисфункции и неэффективности коррекции |
| Выраженный стеноз ветвей лёгочных артерий | Градиент давления, асимметрия лёгочного кровотока, повышенная нагрузка на желудочек или недостаточная оксигенация | Обычно показаны катетерная ангиопластика, стентирование или хирургическая реконструкция; изолированно не является основным показанием к трансплантации |
| Дилатация корня аорты с аортальной недостаточностью | Расширение корня аорты, регургитация, увеличение объёмной нагрузки на желудочек | Требует наблюдения или хирургической коррекции; трансплантация показана только при сочетании с терминальной дисфункцией сердца |
| Неудача кровообращения Фонтена | Плевральные выпоты, белково-теряющая энтеропатия, пластический бронхит, застойная гепатопатия, аритмии, снижение физической работоспособности | Определяет тяжесть состояния; при сохранённой функции желудочка возможны коррекция Фонтена и лечение осложнений, при декомпенсации — трансплантация |
| Высокое лёгочное сосудистое сопротивление | Данные катетеризации о повышении лёгочного сосудистого сопротивления и ограничении лёгочного кровотока | Фактор высокого риска после трансплантации; требует предварительной оценки обратимости и оптимизации гемодинамики |
Таким образом, ключевым критерием является не сама анатомия единственного желудочка, а переход заболевания в стадию терминальной сердечной недостаточности. Трансплантацию рассматривают своевременно, до развития тяжёлой необратимой дисфункции печени, почек и выраженной лёгочной гипертензии. Окончательное решение принимается специализированной мультидисциплинарной комиссией с учётом возраста, сопутствующих заболеваний, иммунологической совместимости и доступности донорского органа.