2) тиреотоксическому
3) системному гипертоническому
4) вегетативно-сосудистому
У ребёнка с уже существующей лёгочной гипертензией боль, страх, возбуждение, гипоксия, гиперкапния или манипуляции на дыхательных путях активируют симпато-адреналовую систему. Повышение уровня катехоламинов вызывает спазм лёгочных артериол, увеличение лёгочного сосудистого сопротивления и резкое возрастание постнагрузки на правый желудочек. Быстрое ухудшение насосной функции правого желудочка уменьшает лёгочный кровоток и наполнение левых отделов сердца, что может привести к снижению сердечного выброса, системной гипотензии и гипоксемии.
Такое состояние называется лёгочно-гипертензионным кризом. Его клиническими признаками являются внезапное усиление одышки и цианоза, падение сатурации, тахикардия, признаки острой правожелудочковой недостаточности, синкопе или артериальная гипотензия. При эхокардиографии выявляют дилатацию и гипокинез правого желудочка, уплощение межжелудочковой перегородки, увеличение трикуспидальной регургитации и признаки существенного повышения давления в лёгочной артерии.
Системный гипертонический криз характеризуется преимущественным резким повышением артериального давления и поражением органов-мишеней, тогда как при лёгочно-гипертензионном кризе основное патологическое событие происходит в малом круге кровообращения, а системное давление позднее может снижаться. Тиреотоксический криз требует наличия тиреотоксикоза и сопровождается гипертермией, выраженной тахиаритмией и поражением центральной нервной системы; неспецифическое название вегетативно-сосудистый криз не отражает опасных изменений лёгочной гемодинамики.
| Критерий | Характеристика |
|---|---|
| Пусковые факторы | Боль, плач, страх, возбуждение, гипоксия, гиперкапния, ацидоз, инфекция, интубация и другие стрессовые воздействия. |
| Основной механизм | Катехоламин-индуцированная вазоконстрикция лёгочных сосудов с повышением лёгочного сосудистого сопротивления и давления в лёгочной артерии. |
| Последствия для правого желудочка | Острое увеличение постнагрузки, дилатация, ишемия и снижение сократимости правого желудочка. |
| Системная гемодинамика | Уменьшение наполнения левого желудочка и сердечного выброса; возможны артериальная гипотензия, признаки шока и олигурия. |
| Клинические признаки | Внезапная десатурация, цианоз, усиление одышки, тахикардия, синкопе, признаки правожелудочковой недостаточности. |
| Эхокардиографические признаки | Дилатация и гипокинез правого желудочка, уплощение межжелудочковой перегородки, увеличение скорости трикуспидальной регургитации, признаки высокого давления в малом круге. |
| Принцип неотложной помощи | Устранение боли и возбуждения, обеспечение оксигенации и адекватной вентиляции, коррекция ацидоза и гипоксии, применение ингаляционных вазодилататоров, прежде всего оксида азота, по показаниям. |
Лёгочно-гипертензионный криз требует немедленного распознавания и лечения, поскольку декомпенсация правого желудочка у ребёнка может развиться за короткое время. Седация и эффективная аналгезия уменьшают симпатическую стимуляцию и предупреждают дальнейший рост лёгочного сосудистого сопротивления. Любое внезапное ухудшение оксигенации или гемодинамики у ребёнка с лёгочной гипертензией следует рассматривать как возможный криз до исключения других причин.