2) аритмогенной
3) дилатационной
4) рестриктивной
Феномен SAM (systolic anterior motion) — это систолическое движение передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки. Он наиболее характерен для гипертрофической кардиомиопатии, особенно для обструктивного фенотипа с гипертрофией базальных отделов межжелудочковой перегородки. При этом формируется динамическое сужение выносящего тракта левого желудочка, а соприкосновение створки с перегородкой может вызывать вторичную митральную регургитацию.
Механизм SAM связан не только с эффектом Вентури, но преимущественно с силами потока, смещающими митральную створку к перегородке при высокой скорости изгнания крови. Риск феномена увеличивается при уменьшении объёма левого желудочка, снижении постнагрузки и повышении сократимости: при гиповолемии, тахикардии, физической нагрузке или применении инотропных препаратов. Морфологическими предпосылками служат асимметричная базальная гипертрофия, удлинение передней створки и аномальное расположение папиллярных мышц.
Основной метод выявления SAM — трансторакальная эхокардиография с оценкой движения митральной створки, контакта с межжелудочковой перегородкой, степени митральной регургитации и градиента давления в выносящем тракте. Для гипертрофической кардиомиопатии у взрослых диагностически значимой обычно считают толщину миокарда левого желудочка не менее 15 мм при отсутствии другой причины гипертрофии. Градиент в выносящем тракте 30 мм рт. ст. и более указывает на обструкцию, а значение 50 мм рт. ст. и более в покое или при провокации имеет существенное клиническое значение при выборе тактики лечения.
| Признак | Гипертрофическая кардиомиопатия | Дилатационная кардиомиопатия | Аритмогенная кардиомиопатия | Рестриктивная кардиомиопатия |
|---|---|---|---|---|
| Типичная морфология | Асимметричная, часто базальная гипертрофия левого желудочка; полость обычно не расширена | Дилатация полостей и глобальное снижение сократимости | Преимущественно поражение правого желудочка с его дилатацией и регионарными нарушениями | Размеры желудочков относительно сохранены, выражено увеличение предсердий |
| SAM митральной створки | Характерный признак, особенно при обструктивном варианте | Не типичен; возможен транзиторно при гипердинамике или снижении преднагрузки | Не является характерным диагностическим признаком | Обычно отсутствует |
| Обструкция выносящего тракта левого желудочка | Динамическая, усиливается при нагрузке, гиповолемии и снижении постнагрузки | Как правило, отсутствует | Не свойственна | Не свойственна |
| Митральная регургитация | Может быть вторичной к SAM и контакту створки с перегородкой | Чаще функциональная вследствие дилатации кольца и смещения папиллярных мышц | Не является ведущим проявлением | Может возникать вследствие инфильтрации или нарушения диастолической функции |
| Систолическая функция | Часто сохранена или гипердинамична, несмотря на выраженную диастолическую дисфункцию | Снижена, обычно с глобальной гипокинезией | Может быть сохранена на ранних стадиях, при прогрессировании снижается преимущественно функция правого желудочка | Обычно сохранена до поздних стадий |
| Основной гемодинамический дефект | Нарушение наполнения и/или динамическая обструкция выносящего тракта | Систолическая дисфункция и низкий сердечный выброс | Электрическая нестабильность и желудочковые аритмии | Резкое нарушение диастолического наполнения |
| Ключевой эхокардиографический ориентир | Гипертрофия миокарда, SAM, позднесистолическое ускорение потока и митральная регургитация | Дилатация левого желудочка и сниженная фракция выброса | Дилатация или акинезия правого желудочка, локальные аномалии движения | Выраженное увеличение предсердий и рестриктивный тип трансмитрального наполнения |
При симптомной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии применяют препараты, уменьшающие частоту сердечных сокращений и гиперконтрактильность, прежде всего β-адреноблокаторы; в отдельных случаях используют верапамил, дизопирамид или ингибиторы миозина. При сохраняющейся выраженной обструкции несмотря на медикаментозную терапию рассматривают хирургальную миэктомию или алкогольную септальную аблацию. Коррекция обструкции обычно уменьшает и вторичную митральную регургитацию, обусловленную SAM. Само наличие SAM следует интерпретировать вместе с морфологией сердца, величиной градиента и клиническими проявлениями.