2) запах ацетона в выдыхаемом воздухе
3) полидипсию и полиурию (+)
4) одышку
Полидипсия и полиурия являются ведущими клиническими проявлениями несахарного диабета, который в современной терминологии подразделяют на дефицит аргинин-вазопрессина (AVP-D, ранее центральный несахарный диабет) и резистентность к аргинин-вазопрессину (AVP-R, ранее нефрогенный несахарный диабет). При дефиците вазопрессина либо нечувствительности почечных канальцев к его действию нарушается реабсорбция свободной воды в собирательных трубочках, вследствие чего выделяется большой объем разведенной мочи. У взрослых полиурией обычно считают диурез более 3 л/сут; потеря воды повышает осмоляльность плазмы и активирует центр жажды, что обусловливает компенсаторную полидипсию.
В норме аргинин-вазопрессин действует на V2-рецепторы клеток собирательных трубочек и способствует включению аквапорина-2 в апикальную мембрану, увеличивая обратное всасывание воды. При несахарном диабете этот механизм становится недостаточным, поэтому характерна гипотоническая полиурия: осмоляльность мочи остается неадекватно низкой по отношению к осмоляльности плазмы. В диагностике после исключения осмотического диуреза оценивают осмоляльность крови и мочи, концентрацию натрия, реакцию на десмопрессин и, в специализированных алгоритмах, стимулированный уровень копептина.
Запах ацетона в выдыхаемом воздухе и выраженная одышка типа дыхания Куссмауля характерны прежде всего для диабетического кетоацидоза при сахарном диабете, а не для несахарного диабета. Повышение артериального давления также не относится к его типичным проявлениям; напротив, при значительной невосполненной потере воды возможны гиповолемия, ортостатическая гипотензия, гипернатриемия и неврологические симптомы обезвоживания. Таким образом, сочетание интенсивной жажды с выделением большого количества разбавленной мочи непосредственно отражает основной патофизиологический механизм заболевания.
| Состояние | Основной механизм | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Дефицит аргинин-вазопрессина (AVP-D) | Недостаточная секреция вазопрессина гипоталамо-нейрогипофизарной системой | Гипотоническая полиурия и полидипсия; моча неадекватно разведена относительно плазмы; после десмопрессина ее осмоляльность существенно возрастает при полной форме |
| Резистентность к аргинин-вазопрессину (AVP-R) | Снижение чувствительности почечных собирательных трубочек к вазопрессину | Гипотоническая полиурия сохраняется; ответ на десмопрессин отсутствует или значительно снижен |
| Первичная полидипсия | Избыточное потребление воды с физиологическим подавлением секреции вазопрессина | Осмоляльность и натрий плазмы чаще находятся в нижненормальном диапазоне или снижены; требуется дифференциация с AVP-D специальными тестами |
| Сахарный диабет с осмотическим диурезом | Глюкозурия препятствует реабсорбции воды в канальцах | Гипергликемия и глюкозурия; полиурия обусловлена осмотическим, а не преимущественно водным диурезом |
| Диабетический кетоацидоз | Дефицит инсулина, кетогенез и метаболический ацидоз | Кетонемия или кетонурия, гипергликемия, ацидоз; возможны запах ацетона и глубокое дыхание Куссмауля |
| Выраженная дегидратация при несахарном диабете | Потеря свободной воды превышает ее поступление | Гипернатриемия, повышение осмоляльности плазмы, сухость слизистых, тахикардия; при гиповолемии возможно снижение АД |
Ключевой лабораторный признак несахарного диабета — несоответствие между потребностью организма сохранять воду и продолжающимся выделением большого объема гипотонической мочи. При сохраненном чувстве жажды пациент обычно компенсирует потери усиленным питьем, поэтому концентрация натрия крови может длительно оставаться нормальной. Ограничение доступа к воде, нарушение сознания или расстройство механизма жажды значительно повышают риск тяжелой гипернатриемии. При подтвержденном AVP-D основным заместительным препаратом является десмопрессин, тогда как при AVP-R лечебная тактика направлена прежде всего на причину почечной резистентности и уменьшение потерь воды.