2) избыток соматотропного (СТГ)
3) дефицит соматотропного (СТГ)
4) дефицит антидуретического (АДГ) (+)
Правильный ответ — дефицит антидиуретического гормона (АДГ), или аргинин-вазопрессина. Это патогенетическая основа центральной формы несахарного диабета, которую в современной терминологии также называют дефицитом аргинин-вазопрессина. АДГ синтезируется в гипоталамусе и выделяется из нейрогипофиза; его недостаточная секреция может возникать при поражениях гипоталамо-гипофизарной области, после нейрохирургических вмешательств, черепно-мозговой травмы, опухолей, воспалительных или аутоиммунных процессов.
В норме АДГ связывается с V2-рецепторами главных клеток собирательных трубочек почек и обеспечивает встраивание аквапоринов-2 в апикальную мембрану, благодаря чему вода реабсорбируется, а моча концентрируется. При дефиците гормона собирательные трубочки остаются малопроницаемыми для воды, поэтому выделяется большой объём разведённой мочи, развиваются полиурия, выраженная жажда и полидипсия. Характерны низкая осмоляльность мочи и, при недостаточном восполнении жидкости, повышение осмоляльности плазмы и гипернатриемия; введение десмопрессина при центральной форме заметно повышает концентрационную способность почек.
Соматотропный гормон не является непосредственным регулятором почечного концентрирования мочи: его избыток вызывает гигантизм или акромегалию, а дефицит — нарушения роста и метаболизма. Следует учитывать, что дефицит АДГ объясняет именно центральный несахарный диабет; при нефрогенной форме секреция гормона сохранена или повышена, но почечные канальцы устойчивы к его действию.
| Состояние | Основной механизм | Осмоляльность мочи | Реакция на десмопрессин | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|---|
| Полный центральный несахарный диабет | Выраженный дефицит секреции АДГ | Обычно менее 300 мОсм/кг | Повышается более чем на 50% | Низкий базальный или стимулированный копептин |
| Частичный центральный несахарный диабет | Неполное снижение секреции АДГ | Умеренно снижена, возможны промежуточные значения | Повышается, но менее выраженно | Сохраняется частичная способность концентрировать мочу |
| Нефрогенный несахарный диабет | Резистентность почек к АДГ | Низкая | Отсутствует или минимальна | АДГ и копептин нормальные либо повышенные |
| Первичная полидипсия | Избыточное потребление воды с подавлением секреции АДГ | Низкая до ограничения жидкости | Обычно нет выраженного прироста | Моча концентрируется при водно-депривационной пробе |
| Осмотический диурез | Выведение осмотически активных веществ, чаще глюкозы | Нормальная или повышенная | Диагностически незначима | Глюкозурия, гипергликемия или повышенная экскреция других осмолитов |
| Дефицит соматотропного гормона | Недостаточность соматотропной функции аденогипофиза | Не имеет типичного снижения | Специфической реакции нет | Нарушение роста, снижение ИФР-1, отсутствие характерной гипотонической полиурии |
Диагностический поиск начинается с подтверждения гипотонической полиурии и исключения осмотического диуреза, гиперкальциемии, гипокалиемии и хронической болезни почек. Для разграничения центральной формы, нефрогенной резистентности и первичной полидипсии применяют контролируемую водно-депривационную пробу с десмопрессином либо исследование копептина после осмотической стимуляции. Основным препаратом для заместительного лечения центрального несахарного диабета является десмопрессин — селективный аналог АДГ. Доза подбирается индивидуально, поскольку избыточное лечение при неограниченном потреблении воды способно вызвать задержку жидкости и гипонатриемию.