2) базальные клетки
3) акантолитические клетки тцанка (+)
4) клетки лангерганса
При вульгарной пузырчатке развивается аутоиммунная реакция против десмосомальных белков эпителия, прежде всего десмоглеина-3, а при кожных проявлениях также десмоглеина-1. Нарушение межклеточной адгезии кератиноцитов приводит к акантолизу и формированию внутриэпителиального, преимущественно надбазального пузыря. В мазке-отпечатке с дна свежей эрозии выявляются округлые разобщённые кератиноциты с увеличенным гиперхромным ядром, базофильной цитоплазмой и светлым перинуклеарным ободком — акантолитические клетки Тцанка.
Цитологическая проба Тцанка является важным ориентировочным диагностическим критерием, особенно при поражении слизистой оболочки полости рта, где пузыри быстро вскрываются и наблюдаются болезненные эрозии. Характерным клиническим признаком служит положительный симптом Никольского — отслаивание эпителия при лёгком механическом воздействии. Однако обнаружение клеток Тцанка не заменяет морфологическую верификацию: диагноз подтверждают биопсией края свежего пузыря, где выявляют надбазальную щель и акантолиз, а также прямой иммунофлуоресценцией с сетчатым отложением IgG и C3 между кератиноцитами.
Полиморфно-ядерные лейкоциты отражают воспалительную реакцию и не являются специфическим признаком пузырчатки. Базальные кератиноциты при надбазальном расслоении могут сохраняться на базальной мембране в виде характерного ряда надгробных камней , но это гистологический феномен, а не диагностические клетки мазка. Клетки Лангерганса относятся к антиген-презентирующим дендритным клеткам и не указывают на акантолиз.
| Критерий | Вульгарная пузырчатка | Буллёзный пемфигоид | Герпетическая инфекция |
|---|---|---|---|
| Уровень образования пузыря | Внутриэпителиальный, надбазальный | Субэпидермальный или субэпителиальный | Внутриэпителиальный, вследствие баллонной дегенерации |
| Основной механизм | Аутоантитела к десмоглеинам, акантолиз | Аутоантитела к белкам базальной мембраны | Цитопатическое действие вируса простого герпеса |
| Клетки в мазке | Акантолитические клетки Тцанка | Специфические акантолитические клетки обычно отсутствуют | Многоядерные гигантские клетки, маргинация хроматина |
| Гистологический признак | Надбазальная щель и разобщение кератиноцитов | Расслоение по границе эпителий–соединительная ткань | Баллонная дегенерация, внутриядерные вирусные включения |
| Прямая иммунофлуоресценция | Сетчатое отложение IgG и C3 между кератиноцитами | Линейное отложение IgG и C3 по базальной мембране | Иммунологический рисунок пузырчатки отсутствует |
| Типичная клиника в полости рта | Болезненные хронические эрозии, часто с распространением на разные участки слизистой | Поражение слизистой встречается реже, пузыри обычно плотные | Острые сгруппированные везикулы, эрозии и выраженный гингивит |
Положительный тест Тцанка свидетельствует о наличии акантолиза, но не является абсолютно специфичным только для вульгарной пузырчатки. Окончательная диагностика основывается на совокупности клинических данных, гистологии, прямой иммунофлуоресценции и, при необходимости, определении антител к десмоглеинам методом ИФА. Для стоматолога особенно важно распознавать заболевание по хроническим болезненным эрозиям слизистой, поскольку полноценные пузыри в полости рта часто не сохраняются.